Étude descriptive d’une cohorte normande de neuropathies anti-mag‎ : aspects cliniques, électrophysiologiques et réponse aux traitements

Introduction et objectifs : La neuropathie démyélinisante associant une gammapathie monoclonale de type M (IgM) et des anticorps anti-Myelin-Associated Glycoprotein (MAG) est caractérisée par des paresthésies distales et une ataxie. Des cas atypiques sont rapportés. Les résultats des essais thérapeutiques sont hétérogènes et n’apportent pas de preuve suffisante pour recommander une molécule. Nos objectifs étaient de décrire une cohorte de patients atteints d’une neuropathie anti-MAG, sur le plan clinique, électrophysiologique et thérapeutique, de caractériser des profils électrocliniques particuliers et d’identifier des potentiels marqueurs d’efficacité des traitements. Patients et méthodes : L’étude, descriptive rétrospective multicentrique, portait sur une cohorte normande de patients atteints de neuropathie avec un taux spécifique d’anticorps anti-MAG, soit supérieur à 10000 BTU. Nous avons collecté systématiquement les données cliniques, électrophysiologiques, biologiques et les traitements effectués. Résultats : Vingt-quatre patients ont été inclus, avec une durée moyenne d’évolution de 7,9 ans. La présentation clinique était atypique pour 7 patients (29,3%). L’ENMG initial était typique chez 21 patients (91,3%), caractérisé par un allongement des latences distales. La présence d’un déficit moteur était un facteur de mauvais pronostic à long terme. Neuf patients (37,5%) nécessitaient une aide à la marche à la fin du suivi. Une efficacité clinique était observée après 10 traitements (23,8%). La discordance entre l’évolution post-thérapeutique clinique d’une part et celle de l’ENMG, des taux d’anticorps et d’IgM d’autre part était respectivement de 40%, 66,7% et 63,3%. Discussion et conclusion : Un dosage des anticorps anti-MAG est indiqué devant un profil ENMG typique, quelle que soit la présentation clinique. La prise en charge doit être discutée entre le neurologue et l'hématologue. Un contrôle post-thérapeutique des taux d’anti-MAG et d’IgM ne semblait pas apporter de bénéfice comme marqueur précoce d’efficacité