Atteintes pulmonaires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif‎ : à propos d'une série rétrospective de 263 patients

Dans ce travail rétrospectif multicentrique, regroupant 263 patients porteurs de syndrome de Gougerot-SjeSgren primitif (SGSp), nous avons analysé les caractéristiques cliniques et évolutives sous traitement des atteintes pulmonaires. Chez ces patients, nous avons également recherché des facteurs prédictifs de la survenue et de l'aggravation des atteintes pulmonaires. Méthodes : Les caractéristiques cliniques et évolutives des patients présentant une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) ou une atteinte des voies aériennes (VA) ont été relevées puis comparées à celles des patients sans atteinte pulmonaire. Résultats : 42 patients (15,9%) ont présenté une atteinte pulmonaire, incluant une PID (8%) et une atteinte des VA (8%). Le mode de révélation de la PID était aigu/subaigu (n=11; 52,4%), progressif (n=5; 23,8%) ou fortuit (n=5; 23,8%). La PID correspondait à une pneumopathie interstitielle non spécifique (n=7), une pneumopathie interstitielle commune (n=5), une pneumopathie organisée cryptogénique (n=2) ou une pneumopathie interstitielle lymphoïde (n=2). L'évolution de la PID était la suivante : amélioration (15,8%), stabilisation (47,4%), aggravation (36,8%). Les paramètres associés à la survenue de la PID étaient : l'âge plus élevé (p=0,003), la présence d'un phénomène de Raynaud (p=0,001) et d'une atteinte digestive (p=0,001). Les facteurs significativement corrélés à l'aggravation de la PID étaient : l'âge plus élevé (p=0,038) et l'atteinte digestive (p=0,038). Par ailleurs, l'évolution de l'atteinte des VA était plus favorable, puisqu'une aggravation a été trouvée dans 14,3% des cas seulement. Les facteurs associés à l'apparition d'une atteinte des VA étaient : l'âge plus élevé des patients (p=0,022) et l'existence d'une atteinte hématologique (surtout une gammapathie monoclonale ; p=0,028). Conclusion : Nos résultats indiquent que le profil évolutif et les facteurs prédictifs des PID et des atteintes des VA sont différents au cours du SGSp. Notre étude souligne également l'évolutivité de la PID au cours du SGSp, confirmant l'intérêt de son dépistage et de son diagnostic précoce. Enfin, elle suggère que les patients présentant des facteurs prédictifs d'aggravation de la PID pourraient justifier d'un suivi plus étroit et d'un traitement par immunosuppresseur initial