Analyse von Muskelkraft und Krankheitsaktivität bei Myasthenia gravis-Patienten mittels Quantitative Motor Assessment

Hintergrund: Die Ausprägung der Muskelschwäche bei der Myasthenia gravis (MG) wird üblicherweise mit dem Quantitative Myasthenia Gravis Score (QMG-Score) semiquantitativ gemessen. Die gebräuchlichste klinische Klassifikation ist die der Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA). Sie fasst Patienten mit gleichen klinischen Charakteristika in Subgruppen zusammen. Es bedarf jedoch objektiverer und sensitiverer Untersuchungsmethoden zur Quantifizierung (sub-)klinischer myasthener Muskelschwäche. Ziel dieser Studie war die Überprüfung einer neuen Methode zur quantitativen apparativen Messung der Muskelkraft, Quantitative Motor Assessment (Q-Motor). Fragestellungen waren dabei, ob Q-Motor Krankheitsaktivität detektiert, inwiefern die Resultate mit dem QMG-Score korrelieren und ob sich auch in klinisch nicht betroffenen Muskeln Defizite als Zeichen für eine Generalisierung finden lassen. Methoden: Ergebnisse von Patienten mit gesicherter MG-Diagnose wurden mit denen, bezogen auf Alter und Geschlecht, vergleichbarer gesunder Kontrollprobanden (HC) verglichen. Bei Patienten wurden der QMG-Score und die MGFA-Subgruppe erhoben. Beim Heben eines mit einem elektromagnetischen 3D-Sensor ausgestatteten Instruments (250 und 500 g) wurden Greifkraft (GF) und dreidimensionale Änderungen der Position und Orientierung, ausgedrückt als Positions- (PI) und Orientierungsindex (OI), erfasst. Nachfolgend wurden in einer sensorgestützten schnellen Tippmessung die Länge verschiedener Zeitintervalle, die aufgewendete Kraft (TF) und die Tippfrequenz aufgezeichnet. Zuletzt sollte mit der Zunge gegen den Sensor gedrückt und eine vorgegebene Zielkraft (0,25 und 0,5 Newton) erreicht und gehalten werden. Ergebnisse: Insgesamt wurden 40 Patienten und 24 HC eingeschlossen. Die mittlere Krankheitsdauer lag bei 5,5 Jahren, der QMG-Score betrug im Durchschnitt 7,4 Punkte. In der Greifkraftanalyse lagen der OI und PI in beiden Händen und Gewichtseinstellungen signifikant höher bei MG Patienten als bei HC. Auch Patienten mit rein okulärer Symptomatik (OMG) zeigten signifikant höhere Werte als HC. PI und OI der nicht-dominanten Hand korrelierten mit der Krankheitsschwere. Beim schnellen Tippen waren nahezu alle Zeitintervalle der dominanten Hand im Vergleich von MG-Patienten, insbesondere mit generalisierter Muskelschwäche, zu HC verlängert. Die Tippfrequenz und –kraft lagen signifikant niedriger als bei den HC. Die Resultate korrelierten mit der Krankheitsschwere. Patienten mit OMG unterschieden sich nicht von HC. Sämtliche Q-Motor-Parameter zeigten keine Beziehung mit der Krankheitsdauer. Die Zungenkraftanalyse konnte keine Unterschiede zwischen Gesunden und Erkrankten aufdecken. Schlussfolgerungen: Q-Motor, insbesondere die Greifkraftanalyse beider Hände und die schnelle Tippmessung der dominanten Hand, ist eine schnell und einfach durchführbare, nicht-invasive und objektive Methode, die zur Einschätzung muskulärer Schwäche bei MG-Patienten dienen kann. Die Greifkraftanalyse ist möglichweise in der Lage, subklinische Zeichen der Generalisierung zu erfassen. Q-Motor-Parameter könnten als sensitive Endpunkte in klinischen Studien und als objektives Instrument in der individuellen Therapie dienen.Background: Severity of muscular weakness in Myasthenia gravis (MG) is commonly assessed using Quantitative Myasthenia Gravis Score (QMG-Score). The clinical classification of the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) is most frequently used to group patients with similar distribution of muscle weakness. More objective and sensitive measures are needed to quantify (sub-)clinical affection of muscles. The aim of this study was to validate a new method of instrument-based quantitative measurement of muscle power, quantitative motor assessment (Q-Motor). It was hypothesized that Q-Motor can quantify muscle weakness and that pathological findings correlate with QMG-Score. Furthermore, we assessed whether Q-Motor detects subclinical signs of generalization. Methods: Data of patients with confirmed diagnosis of MG was compared to age- and gender-matched healthy controls (HC). Subjects were asked to lift a device (250 and 500 g) equipped with electromagnetic sensors that measured grip force (GF) and three-dimensional changes in room, expressed by position index (PI) and orientation index (OI). In a speeded tapping task, tapping force, different time intervals and frequency were calculated. At last, subjects had to generate and maintain isometric Tongue Protrusion Force (TPF) at two target force levels (0.25 and 0.5 N). Results: Overall, 40 MG patients and 24 HC were included. Mean disease duration was 5,5 years, mean QMG-Score 7,4 points. In grip force analysis, PI and OI were significantly higher in MG patients for both weights in the dominant and non-dominant hand. Patients with pure ocular myasthenia gravis (OMG) also showed significantly higher values for PI and OI than HC. Disease severity correlated with PI and OI in the non-dominant hand. In speeded tapping, nearly all parameters including frequency and force of tapping differed significantly from HC in the dominant hand, especially if patients suffered from general weakness. Some of the time intervals as well as the frequency of tapping correlated with disease burden. Patients with OMG showed similar results to HC. None of all parameters correlated with disease duration. Tongue force analysis did not show any differences between MG patients and HC. Conclusion: Q-Motor tests and particularly grip force analysis of both hands and speeded tapping in the dominant hand may be useful, easy to perform, non-invasive and objective tools for measuring motor impairment in MG. Grip force analysis might detect subclinical generalized motor signs. Q-Motor parameters might serve as sensitive endpoints for clinical trials in MG and as an objective tool in the individual therapy