Positional vertigo: new findings on phenomenology, pathophysiology, therapy and medical management

In der vorliegenden kumulativen Habilitationsschrift werden Daten zur Phänomenologie, Pathophysiologie, Therapie und medizinischen Versorgung zweier vestibulärer Erkrankungen vorgestellt, die zu lageabhängigem Schwindel führen: dem benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel (BPLS) und dem Migräne-Schwindel. In einer doppelblinden, randomisierten, Placebo-kontrollierten Therapiestudie wurde gezeigt, dass die Behandlung des BPLS mittels Epley-Manöver hochgradig effizient und rasch wirksam ist. Eine Untersuchung zur medizinischen Versorgung von Patienten mit BPLS zeigt, dass sich die Fortschritte in der Diagnostik und Therapie des BPLS in der Praxis noch nicht durchgesetzt haben. Der BPLS führt zu erheblichen medizinischen und sozialen Kosten, die überwiegend vermeidbar sind. Es ist wahrscheinlich, dass dem idiopathischen BPLS degenerative Veränderungen der Otolithenorgane zugrunde liegen, die einerseits für eine Freisetzung von Otokonien mit konsekutiver Entwicklung einer Kanalolithiasis und andererseits für eine Störung der posturalen Stabilität verantwortlich sind. Diese Hypothese wird durch eine video- okulographische Studie gestützt, die bei Patienten mit idiopathischen BPLS einen gestörten otolith-okulären Reflex während exzentrischer Rotation nachweist. Eine Auswertung des eigenen Patientenkollektivs und Literaturrecherche zeigt, dass bevorzugt das rechte Vestibularorgan vom BPLS betroffen ist. Eine plausible Erklärung für diese Prädilektion ist die Neigung vieler Menschen, auf der rechten Seite zu schlafen. In einer okulographischen Untersuchung an 20 Patienten mit akutem Migräne-Schwindel fand sich in 70% ein pathologischer Nystagmus, der im Intervall nicht mehr vorhanden war. Vierzig Prozent der Patienten hatten lageabhängigen Schwindel und zeigten in der Attacke lageabhängigen Nystagmus. Diese Befunde weisen darauf hin, dass dem Migräne-Schwindel in der Regel eine zentral-vestibuläre Störung zugrunde liegt. Die heterogenen okulomotorischen Befund während der Attacke sprechen dafür, dass der Migräne-Schwindel durch verschiedene pathophysiologische Mechanismen hervorgerufen wird. In einer retrospektiven Studie wurde gezeigt, dass der Migräne-Schwindel einen BPLS imitieren kann, wenn er sich episodisch mit lageabhängigem Schwindel manifestiert. Bei 14 Patienten mit Migräne- Schwindel wurde eine Mutations-Analyse der Kanidaten-Gene CACNA1A, ATP1A2, SCN1A und CACNB4 durchgeführt. Unsere Untersuchung spricht gegen eine wesentliche Rolle dieser Gene bei der Pathophysiologie des Migräne-Schwindels.In a double-blind randomised trial Epley’s manoeuvre is shown to resolve benign paroxysmal positional vertigo of the posterior canal both effectively and rapidly. The analysis of medical management of patients with benign paroxysmal positional vertigo reveals that the recent progress in the diagnosis and therapy of this disorder has not yet been widely established in medical practice in Germany. Most patient receive ineffective therapy and only a minority is treated with a specific therapeutic manoeuvre. Otolith function is impaired in patients with idiopathic benign paroxysmal positional vertigo possibly secondary to degeneration of the utricular macula. This finding may account for the transient mild imbalance and dizziness that some patients with benign paroxysmal positional vertigo experience even after resolution of positional vertigo. Benign paroxysmal positional vertigo predominantly affects the right vestibular organ. The reason for this predilection might be the habit – of most patients – to sleep on the right side. Recording of eye movements with 3D video-oculography in 20 patients with acute migrainous vertigo revealed pathologic nystagmus in 70% of them. Forty percent of patients had positional vertigo and showed positional nystagmus. In most patients the findings point to central vestibular dysfunction and only 15% showed signs of peripheral vestibular dysfunction. The findings suggest that migrainous vertigo is a heterogeneous vestibular disorder and it is plausible to assume that various pathomechanisms may be involved. Migrainous vertigo can mimic benign paroxysmal positional vertigo. The following factors help to distinguish migrainous positional vertigo from benign paroxysmal positional vertigo: short-duration symptomatic episodes and frequent recurrences, manifestation early in life, migrainous symptoms during episodes with positional vertigo, and atypical positional nystagmus. Analysis of the candidate genes CACNA1A, ATP1A2, SCN1A and CACNB4 in 14 patients with migrainous vertigo did not show evidence that these genes represent major susceptibility loci for migrainous vertigo