Beurteilung der myokardialen Funktion mittels Gewebedopplerechokardiographie bei Patienten mit obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie

GesamtdissertationHypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) is a genetic disease, with autosomal dominant inheritance, characterized by cardiac hypertrophy, which involves the interventricular septum, relaxation impairment, and global and regional dysfunction. It is the common cause of sudden death in the young. Most of the currently available conventional echocardiographic techniques are semi-quantitative and are limited for a precise quantification of ventricular segmental contractile function. The new TDI, strain rate and strain potentially allow the measurement of myocardial motion and deformation. The regional myocardial function in these patients and its effect on atrial function was not studied by tissue Doppler technique. We suggested an alteration of the myocardial function in patients with HOCM. The aims of the this study was a quantitative assessment of the myocardial function in patients with HOCM and to determine regional atrial function by non-invasive TDI, and strain/strain rate imaging. Twenty patients aged 18.8 years with HOCM have been compared (regarding; standard echocardiographic findings, tissue Doppler velocity and strain rate/strain imaging) to 20 age-matched normal subjects. Both groups were asymptomatic. TDE was done in apical 4-chamber view. Color Doppler myocardial imaging data for each wall including lateral and interseptal ventricular and atrial walls were recorded. Using special software (EchopPac, Horten, Norwy) TDI-derived velocity, strain rate and strain at the region of interest of LV, IVS, RV, LA, IAS, and RA were obtained. The related time intervals IVRT, IVCT, ET, FT and myocardial performance index were calculated. TD imaging demonstrated the impairment of global and regional longitudinal systolic function in patients as compared with normal subjects although the global function assessed by standard echocardiography was normal. The longitudinal regional systolic velocities and strain and strain rate (deformation) are reduced mainly in the IVS in patients in comparison with controls. Tei index is significantly increased in patients when compared to controls. The regional ventricular diastolic function is reduced in HOCM patients; quantitative reduction of early, late diastolic velocity, E/A ratio, strain rate SRE, and SRA in the LV, IVS and RV walls. The LV and RV global and regional systolic and diastolic function is impaired in patients with HOCM as compared with the control group. However, despite the systolic impairment of regional RV function, a paradoxical increment of the regional SRA at the basal segment was observed, which may be a compensatory action due to reduction of LV regional function. Left atrial regional diastolic function estimated by strain rate imaging in patients with HOCM is restricted, probably due to the abnormal relaxation of the left ventricleor or involvment of the atrial wall in the myopathic process. We demonstrated using tissue Doppler strain/strain rate imaging and TD-derived parameters that the global and the regional systolic and diastolic function of LV and RV is impaired despite normal systolic function detected by conventional echocardiography and the left atrial function is reduced in patients with HOCM. Strain and strain imaging are usefull tools to evaluate quantitively the ventricular and atrial function.Die obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie (HOCM) ist eine genetische Erkrankung, mit autosomal dominanter Vererbung. Sie ist durch eine asymmetrische Hypertrophie des interventrikulären Septums, Relaxationsstörung und Beeinträchtigung der globalen und regionalen myokardialen Funktion charakterisiert. Die HOCM ist die häufigste Ursache des plötzlichen Todes bei jungen Leuten. Die Möglichkeiten der konventionellen Echokardiographie quantitative Informationen über die regionale myokardiale kontraktile Funktion zu liefern sind limitiert. Im Gegensatz dazu bietet die neue Gewebedoppler Echokardiographie die Möglichkeit genauere quantitative Information über die regionale systolische und diastolische Verlängerung und Verkürzung zu liefern. Die regionale ventrikuläre Funktion und der Einfluss der myokardialen Hypertrophie mit gestörter Relaxation auf die atriale Funktion mittels Gewebedoppler Echokardiographie ist bis jetzt nicht untersucht. Wir vermuteten eine gestörte globale und regionale myokardiale Funktion bei Patienten mit HOCM. Das Ziel dieser Arbeit war die Untersuchung der globalen und regionalen Kammerfunktion und Vorhoffunktion bei Patienten mit obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie mittels der neuen Gewebedoppler Echokardiographie. Zwanzig Patienten mit einem mittleren Alter von 18.6 (8.8) Jahre mit HOCM und 20 gleichaltrige gesunde Kontrollpersonen, wurden untersucht. 2-D und Gewebedoppler Echokardiographie wurden bei allen Patienten und der Kontrollgruppe durchgeführt. Die Akquisition der Aufnahmen im Gewebedoppler- Modus wurden im apikalen 4 Kammerblick durchgeführt. Hier wurde drauf geachtet das die laterale Wand des LV, das intraventrikuläre Septum und die vordere freie RV-Wand mit den dazugehörigen atrialen Wänden separat mit dem geringsten Dopplerwinkel akquiriert werden sollten. Mit Hilfe einer speziellen Software (TVI;Vingmed Echopack, Horten, Norway) wurden dann die Myokardwandgeschwindigkeiten, der Strain und Strainwerte errechnet und analysiert. Im Gegensatz zu den herkömmlichen Echoparametern zeigten die Gewebedoppler Parameter überwiegend eine abnorme regionale und globale Funktion bei Patienten mit HOCM im Vergleich zu der Kontrollgruppe an. Bei den Patienten mit HOCM sind die Gewebedoppler abgeleiteten Wandgeschwindigkeiten, die Deformationsparameter des Myokards wie Strain und Strain rate sind im Vergleich mit der Kontrollgruppe insbesondere im IVS signifikant reduziert. Andere aus den Einfluß- und Ausflußparametern abgeleitete Indizien für die globale Funktion wie der Tei- und I/H Index waren bei den Patienten mit HOCM ebenfalls abnorm verändert. Zusätzlich zu der Störung der globalen und regionalen Funktion des LV war die systolische Funktion des RV bei den Patienten mit HOCM abnorm verändert. Begleitend zu der abnorm reduzierten regionalen LV Funktion bei den HOCM Patienten wurde eine Erhöhung der ventrikulären Deformationsrate (Strain rate SRA) im rechten Ventrikle beobachtet. Dies könnte auf eine kompensatorische Aktion des Ventrikle abnormer Relaxation hinweisen. Strain und Strain rate sind möglicherweise vielversprechende nützliche Methoden zur Evaluation und Überwachung der regionalen Myokardfunktion im Vorhof und Ventrikel bei Patienten mit HOCM