ANESTHETIC MANAGEMENT IN A PATIENT WITH KEARNS-SAYRE SYNDROME

Kearns-Sayre sendromu; Kronik-progresif, eksternal oftalmopleji ve pigmenter retinadejenerasyonu ile karakterize, 20 yaşından önce bulgu veren, mitokondriyal birhastalıktır. Kearns-Sayre sendromlu hastalarda; potansiyel aspirasyon riski, zayıffaringeal kas kontrolü ve oral sekresyonlara bağlı hava yolu komplikasyonlarınedeniyle, genel anestezi uygulaması dikkatli bir şekilde yürütülmelidir. Kalp iletimdefektleri de hastalığın sık görülen ve önlenebilen ölümcül komplikasyonlarındandır.Bu sunuda; Kearns-Sayre sendromlu bir hastaya olan anestezik yaklaşımımızı sunmayıamaçladık. Kearns-Sayre syndrome is a mitochondrial dissease characterized by a triad of featuresincluding oncet in persons younger than 20 years, chronic progressive externalophtalmoplegia and pigmentary degeneration of retina. In patient with Kearns-Sayresyndrome, General anesthetic management should be carefully implemented inconsideration of the potantial risk of aspiration and air-way complications due to poorpharyngeal muscle control and oral secretions. Cardiac conduction defects aresignificant and preventable cause of mortality. Here we aimed to report our anestheticmanagement of a patient with Kearns- Sayre syndrome