Proposta di algoritmo terapeutico nella gestione topica e sistemica del Pioderma Gangrenoso

Il Pyoderma Gangrenoso (PG) è una rara patologia ulcerativa che fa parte delle dermatosi neutrofiliche, interessa individui tra i 20 e i 50 anni e riguarda cute, mucose ed organi. Può essere idiopatico, associato a malattie sistemiche (IBD, AR, neoplasie) o può far parte di sindromi come PAPA, PASH, PAPASH. L'eziopatogenesi non è perfettamente nota ma si ritiene sia da attribuire ad un disordine immunomediato. L'eziologia è multifattoriale. Studi sulle sindromi associate e sull'istologia hanno evidenziato il profilo molecolare e fatto luce su molti aspetti della patogenesi. Tra i principali protagonisti troviamo neutrofili, linfociti-T, TNFa e altre citochine infiammatorie (IL-1β, IL-8, IL-17, IL-23). Clinicamente si manifesta con 4 varianti: ulcerativa, vegetante, pustolosa, bollosa. Possiamo distinguere anche un PG peristomale, postchirurgico, extracutaneo e pediatrico con caratteristiche distintive. Le lesioni insorgono rapidamente e sono molto dolorose. La diagnosi non è semplice. Per molti anni si è trattata solo di una diagnosi di esclusione ma attualmente sono stati proposti criteri maggiori e minori nel tentativo di ridurre le diagnosi errate o tardive. La terapia del PG non presenta delle linee guida universalmente riconosciute. Con questo studio noi proponiamo un algoritmo terapeutico che aiuti il clinico nella gestione topica e sistemica della patologia. In relazione alla gravità, la terapia può essere esclusivamente topica oppure topica e sistemica. La terapia topica prevede l'utilizzo di farmaci antinfiammatori e immunosoppressori locali ed una adeguata preparazione del letto dell'ulcera (Wound Bed Preparation). La WBP si basa sul concetto del TIME (Tessuto, Infiammazione/Infezione, Macerazione, Epitelizzazione) ed in relazione a questo proponiamo un differente atteggiamento terapeutico nella fase infiammatoria e in quella non infiammatoria di guarigione. La terapia sistemica si serve anch'essa di farmaci antiinfiammatori e immunosoppressori sistemici. In prima linea ci sono i GCS che possono essere usati da soli o con altri. Nei casi refrattari altri farmaci utilizzati sono ciclosporina, dapsone, micofenolato mofetile, etc fino ai farmaci biologici come infliximab, che si sono rivelati molto efficaci. L’associazione tra trattamenti locali, sistemici e una corretta gestione dell’ulcera portano a risultati clinici migliori anche nei casi di PG refrattari