Central pontine and extrapontine myelinolysis: report of a case with a tragic outcome

OBJETIVO: Relatar um caso pediátrico de mielinólise pontina central e extrapontina, rara doença neurológica freqüentemente relacionada com a rápida correção da hiponatremia. DESCRIÇÃO: Adolescente de 15 anos de idade apresentou a síndrome do encarceramento no contexto de hiponatremia grave. Os achados na ressonância magnética cerebral foram compatíveis com o diagnóstico de mielinólise pontina central e extrapontina. COMENTÁRIOS: A correção do sódio sérico deve ser realizada de forma cuidadosa e lenta, respaldada em cálculo meticuloso do déficit de sódio, para minimizar o estresse metabólico e evitar a ocorrência dessa complicação em potencial, a qual, na grande maioria das vezes, cursa com evolução catastrófica. Não existe tratamento eficaz comprovado da mielinólise e, nos casos graves, o prognóstico geralmente é reservado.OBJECTIVE: To report a pediatric case of central pontine and extrapontine myelinolysis, a rare neurological disease often associated with rapid correction of hyponatremia. DESCRIPTION: A 15 year-old female adolescent developed locked-in syndrome during severe hyponatremia. Brain magnetic resonance imaging was consistent with the diagnosis of central pontine and extrapontine myelinolysis. COMMENTS: Serum sodium correction should proceed slowly and cautiously, based upon a careful calculation of sodium deficit, in order to minimize metabolic stress and avoid the occurrence of this dreadful complication, which has a tragic outcome in most cases. There is no scientifically proved effective treatment for myelinolysis, and severe cases usually have a dismal prognosis