Extracranial vertebral artery aneurysm during the puerperium in women with neurofibromatosis type 1

Paciente de 26 anos, no 10º dia de puerpério, apresentou dor súbita em região cervical esquerda irradiada para região supraclavicular do mesmo lado, seguida de aparecimento de massa pulsátil. Relatava hipertensão sistólica média de 160 mmHg, e diastólica média de 130 mmHg na gravidez e neurofibromatose. Ao exame físico, apresentava massa pulsátil em região supraclavicular esquerda, sem frêmitos e/ou sopros. Um alargamento do mediastino foi detectado através de raio-x de tórax. Uma tomografia computadorizada (região cervical e torácica) evidenciou tumoração em território de artéria subclávia esquerda na sua porção proximal, sem limites definidos pelo extravasamento de contraste, além de hemotórax gigante à esquerda. A paciente evoluiu com choque hipovolêmico, sendo submetida à cirurgia de urgência, com toracotomia seguida de cervicotomia, onde se evidenciou lesão aneurismática rota da artéria vertebral esquerda logo após sua emergência. Após controle do sangramento, procedeu-se à sua ligadura. A paciente evoluiu satisfatoriamente, estando em acompanhamento ambulatorial.A 26-year-old patient, on the 10th day of the puerperium, presented sudden pain in the left cervical region irradiated to the supraclavicular region on the same side, followed by the presence of a pulsatile mass. She reported a mean systolic hypertension of 160 mmHg, and mean diastolic hypertension of 130 mmHg in pregnancy and neurofibromatosis. At physical examination, she presented a pulsatile mass in the left supraclavicular region, without thrill and/or murmur. A widening of the mediastinum was detected by a thoracic X-ray. A computed tomography (cervical and thoracic region) showed a pulsatile mass in the territory of the left subclavian artery in its proximal portion, without having limits defined by contrast extravasation, besides a giant hemothorax on the left. The patient evolved with hypovolemic shock and was submitted to an urgent surgery, undergoing thoracotomy followed by cervicotomy, in which a ruptured aneurysmal lesion of the left vertebral artery was shown right after its emergency. After controlling the bleeding, a ligation was performed. The patient progressed satisfactorily, having an outpatient follow-up