Severe aplastic anemia in children

A anemia aplástica severa é uma doença rara que acomete pessoas de todas as regiões do mundo. Devido a sua raridade, existem dificuldades em se caracterizar o perfil dos pacientes acometidos pela doença, assim como identificar possíveis fatores implicados na sua etiologia. OBJETIVO: Descrever o perfil dos pacientes pediátricos atendidos com anemia aplástica severa, analisando variáveis como distribuição de idade, sexo, local de habitação, etiologia e nível socioeconômico. MÉTODOS: FOI realizada uma análise descritiva das características encontradas em todos os pacientes com idade inferior a 18 anos, encaminhados no período de 1979-1993 com diagnóstico da doença, conforme classificação proposta por Camitta et al. As informações foram obtidas através do prontuário médico e de um questionário aplicado pela pesquisadora em 79 das 134 famílias. RESULTADOS: A média das idades foi de 10,89 anos. Houve leve predominância do sexo feminino. A maioria dos pacientes residia na zona urbana da região sul do país. 34% das famílias não identificaram um fator causal. Os pesticidas agrícolas e os derivados de benzeno foram os fatores causais mais relatados no questionário. Das 79 famílias que responderam ao questionário, 83,5% tinham renda familiar inferior a 1 salário mínimo " per capita" e 70,9% das mães tinham nível de escolaridade inferior o primeiro grau completo. CONCLUSÃO: O perfil da população pediátrica com anemia aplástica severa atendida no Serviço de Transplante de Medula Óssea de Curitiba é formado predominantemente por crianças de 11 anos, do sexo feminino, provenientes da zona urbana da região sul do país, com baixo nível socioeconômico, que relataram os pesticidas agrícolas e derivados de benzeno como possíveis fatores etiológicos.A Severe Aplastic Anemia is a rare disease that happens in the entire world. Because the rarity, it is difficult to characterize the features of the patients that have this disease, and to find their possible etiological factors. PURPOSE: To report all cases of severe aplastic anemia in young people who were attended in the hospital and characterize some variables like age, sex, geographic area of residence, etiologies and socioeconomic status. METHODS: It was done a descriptive analyze of all pediatric patient's features (below 18 years) who came to the hospital in 1979-1993 with severe aplastic anemia based on the classification proposed for Camitta et al. The data were obtained from the hospital records in 134 children, and the investigator in 79 families performed interviews. RESULTS: The age ranged from 2-18 years (mean 10.89 years). The male to female ratio was 64:70. Most of the patients came from urban zone of south Brazil. We did not identify any etiologic agents in 34% of the cases. Prior exposure to the agricultural pesticides and benzene derivative was the most common etiologic factors that were related. The household income of 83.5% of the families was < $ 65 U.S./capita, and 70.9% of the patient's mother did not finish the primary school CONCLUSION. In this group, severe aplastic anemia is more frequent in 11 years old girls. Most of them are the in urban zone of south Brazil, with low socioeconomic status, and related prior exposure agricultural pesticides and benzene derivative