Congenital nasal pyriform aperture stenosis

A estenose congênita da abertura piriforme é uma rara causa de obstrução nasal que pode ocorrer no recém-nascido. É provocada pelo crescimento excessivo do processo nasal medial da maxila causando um estreitamento do terço anterior da fossa nasal. Inicialmente foi relatada uma deformidade isolada, posteriormente a estenose congênita da abertura piriforme foi considerada como apresentação de forma menor da holoprosencefalia. Neste artigo relatamos um caso de recém-nascido do sexo masculino que apresentava desde o parto dispnéia, cianose e episódios de apnéia. O paciente foi submetido a cirurgia com alargamento da abertura piriforme por acesso sublabial. No seguimento apresentou boa evolução durante o acompanhamento. O relato desta deformidade mostra sua importância como causa de obstrução nasal congênita e diagnóstico diferencial de atresia coanal. A estenose congênita da abertura piriforme pode ser reparada adequadamente, quando necessário, através de procedimento cirúrgico.The congenital stenosis of pyriform aperture is an unusual cause of neonatal nasal obstruction. It is due to bony overgrowth of the nasal lateral process of the maxilla. Initially this narrowest part of nasal airway was considered an isolated deformity; subsequently the congenital Stenosis of pyriform aperture was thought to represent a microform of holoprosencephaly. In this report a male neonate had respiratory distress, cyclic cyanosis and apnea after delivery. The patient underwent surgical correction of pyriform stenosis by sublabial access. In the follow up, the patient had good evolution. The report of this deformity shows an important cause of neonatal nasal obstruction and its differential diagnosis with bilateral choanal atresia. Congenital stenosis of nasal pyriform aperture can be surgically corrected when necessary