Turner syndrome: psychosocial aspects

A síndrome de Turner (ST) ocorre em aproximadamente 1:2.130 nativivos do sexo feminino e os sinais clínicos mais importantes são a baixa estatura e a disgenesia gonadal, levando a amenorréia primária, atraso no desenvolvimento puberal e esterilidade. Podem ser observadas, também, anomalias congênitas e adquiridas e uma grande variabilidade de sinais dismórficos. Assim, a presença de tantos sinais e sintomas, bem como a magnitude dos mesmos pode causar graves conseqüências no funcionamento psicológico e social das pacientes com ST. O objetivo deste artigo consiste numa revisão de literatura a respeito dos aspectos psicológicos da ST. As principais áreas abordadas são: impacto psicossocial da baixa estatura, do atraso no desenvolvimento puberal e da infertilidade, auto-estima, aspectos sociais, identidade de gênero, relacionamentos amorosos e funcionamento sexual, relações familiares, funcionamento cognitivo, doenças psiquiátricas e a presença de uma "doença crônica". Considerações gerais para o acompanhamento psicológico dessas pacientes também são discutidas.Turner syndrome’s (TS) incidence is about 1:2,130 live female births and its most important clinical features are short stature and gonadal dysgenesis, leading to primary amenorrehea, delayed pubertal development and infertility. Congenital and acquired anomalies and a great variety of dismorphic signs can also be observed. Thus, many characteristics and symptoms may have bad consequences in the psychosocial aspects of the patients with TS. The objective of this paper is to review the literature on psychosocial aspects of TS, mainly the psychological effect caused by short stature, delayed pubertal development and infertility, self-esteem, social aspects, gender identity, sexual functioning, love relationships, family relationships, cognitive functioning, psychiatric diseases and the presence of a "chronic disease". General remarks on psychological follow-up of the patients are also made