Delayed diagnosis in retinoblastoma

OBJETIVOS: Identificar os principais sinais e sintomas do retinoblastoma e determinar o tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, com revisão dos prontuários das crianças diagnosticadas com retinoblastoma entre janeiro de 1991 e junho de 2000 no Departamento de Pediatria do Hospital do Câncer de São Paulo. Análise estatística: teste t de Student, análise e variância, teste de Tukey-HSD (honest significant differences), teste de Levene, análise de regressão linear, curva ROC, regressão logística e análise de sobrevida pelo método de Kaplan-Meier. RESULTADOS: Foram revisados 327 prontuários, sendo 171 pacientes do sexo masculino. A idade média foi de 25 meses. Doença localizada foi verificada em 269 pacientes. Os sintomas mais freqüentes foram leucocoria (79%), estrabismo (10,7%) e tumoração (3,4%). O tempo médio de queixa foi de 5,8 meses. Pacientes maiores de 2 anos de idade apresentaram maior tempo de queixa em relação aos lactentes (7,2 meses versus 4,7 meses; p = 0,001). Pacientes com estrabismo tiveram maior tempo de queixa (8,8 meses) em comparação com pacientes com tumoração (2,3 meses) ou leucocoria (5,6 meses) (p = 0,014). Pacientes com doença metastática apresentaram maior tempo de queixa (10,6 meses; p < 0,001). O tempo de queixa foi influenciado por doença avançada (OR = 3,25/IC = 1,61:6,55), metastática (OR = 3,52/IC = 1,21:10,21) e estrabismo (OR = 2,84/IC = 1,36:5,92). A sobrevida global em 5 anos foi maior entre os pacientes com doença localizada (94,6%; p < 0,001) e entre os pacientes com tempo de queixa menor que 6 meses (91%) em comparação com os pacientes com tempo de queixa maior que 6 meses (78%) (p < 0,001). CONCLUSÃO: Os sinais e sintomas mais freqüentes de retinoblastoma foram leucocoria, estrabismo e tumoração. O tempo médio de queixa foi de 5,8 meses. Estrabismo e doença avançada foram associados a maior tempo de queixa. Pacientes com doença avançada e com tempo de queixa maior que 6 meses tiveram pior prognóstico.OBJECTIVES: To identify the main symptoms of retinoblastoma and to determine the mean time between symptom onset and diagnosis (lag time). PATIENTS AND METHODS: We carried out a retrospective analysis of the patients diagnosed with retinoblastoma between January 1991 and June 2000, at the Pediatric Department of the Hospital do Câncer, São Paulo, Brazil. Statistical analyses performed were: Student's t test, ANOVA, Tukey-HSD test (honest significant differences), Levene's test, multiple regression, ROC curve, logistic regression, Kaplan-Meier, and log rank. RESULTS: 327 medical records (171 males) were reviewed. The mean age was 25 months. Localized disease was identified in 269 patients. The most frequent symptoms were leukocoria (79%), strabismus (10.7%) and tumor mass (3.4%). Mean lag time was 5.8 months. Patients older than 2 years old had longer lag time in comparison to infants (7.2 vs 4.7 months; p = 0.001). Lag time was longer among patients with strabismus (8.8 months) in comparison to patients with tumor mass (2.3 months) and leukocoria (5.6 months); p = 0.014. Patients with metastatic disease had longer lag time (10.6 months; p < 0.001). Lag time was influenced by advanced disease (OR = 3.25/CI = 1.61:6.55), metastatic disease (OR=3.52/ CI = 1.21:10.21) and strabismus (OR = 2.84/IC = 1.36:5.92). Five-year overall survival rates were higher among patients with localized disease (94.6% ) and among patients with lag time less than 6 months (91%), in comparison to patients with longer lag time (78%; p < 0.001). CONCLUSION: Most frequent symptoms of retinoblastoma were leukocoria, strabismus and tumor mass. Mean lag time was 5.8 months. Strabismus and advanced disease were associated to longer lag time. Patients with advanced disease and lag time longer than 6 months had worse prognosis