Visual acuity and rod function in patients with retinitis pigmentosa

OBJETIVO: Investigar a acuidade visual e a função dos bastonetes e correlacioná-las com diferentes parâmetros clínicos freqüentemente observados em pacientes com retinose pigmentária (RP). MÉTODOS: Participaram deste estudo 199 pacientes com retinose pigmentária (110 homens e 89 mulheres), com idades variando entre 6 e 79 anos (média = 36,8±17,5), para avaliação da acuidade visual e da função de bastonetes obtidas pelo eletrorretinograma de campo total (ERG) e limiar de adaptação ao escuro (LAE). A distribuição dos diferentes subtipos genéticos da retinose pigmentária foi de 20,3% autossômica dominante, 14,2% ligada ao X , 24,2% autossômica recessiva e 41,3% isolada. Consangüinidade familiar positiva foi encontrada em 41 (20,6%) pacientes. Com relação à idade, 41 pacientes (20,6%) apresentavam idade inferior a 20 anos, 77 (38,6%) entre 21 - 40 anos, 61 (30,7%) entre 41 - 60 anos, e 20 (10,1%) apresentaram idade superior a 61 anos. A amplitude pico a pico e tempo de culminação da onda-b foram medidos e posteriormente analisados (ANOVA de uma via). A correlação de Pearson foi calculada entre amplitudes de bastonetes e o limiar de adaptação ao escuro e amplitude de bastonetes e acuidade visual. RESULTADOS: Analisando a acuidade visual de acordo com os sub-grupos de retinose pigmentária, sem levar em consideração a idade, obser-vamos que os pacientes com retinose pigmentária autossômica dominante, retinose pigmentária autossômica recessiva e retinose pigmentária isolada têm comprometimento da acuidade visual menor quando comparado a retinose pigmentária ligada ao X. A nictalopia teve início mais precocemente nos pacientes do subtipo retinose pigmentária ligada ao X quando comparada aos restantes (P = 0,0011). Correlação negativa foi obtida entre a perda de função de bastonetes medida pelo eletrorretinograma de campo total e pelo limiar de adaptação ao escuro (coeficiente de correlação de Pearson = - 0,772, P = 0,286, P> 0,050). CONCLUSÃO: Neste grupo de pacien-te com retinose pigmentária, 31,2% tiveram acuidade visual de 20/40 ou superior. A perda de função de bastonetes foi altamente correlacionada quando avaliada eletrofisiologicamente pelo eletrorretinograma de campo total e psicofisicamente pelo limiar de adaptação ao escuro. Não houve correlação entre a perda de função de bastonetes medida pelo eletrorretinograma e a acuidade visual.PURPOSE: To investigate visual acuity and rod function, and correlate them to different clinical parameters in patients with retinitis pigmentosa (RP). METHODS: A cohort of 199 patients with retinitis pigmentosa (110 males and 89 females), aged 6-79 years (mean = 36.8±17.5) had their monocular visual acuity measured by the ETDRS chart and rod function assessed by full-field electroretinogram and dark-adapted thresholds. The distribution of different genetic subtypes of retinitis pigmentosa was 20.3% autosomal dominant, 14.2% X - linked, 24.2% autosomal recessive and 41.3% isolated. History of consanguinity was found in 41 (20.6%) patients. Forty-one patients (20.6%) were 20 years old or less, 77 (38.6%) ranged from 21 - 40 years, 61 (30.7%) from 41 - 60 years, and 20 (10.1%) were 61 years or older. Peak-to-peak amplitude and b-wave implicit time were measured and statistically analyzed (one-way ANOVA). Pearson correlation was performed between rod amplitude and dark-adapted thereshold and rod amplitude and visual acuity. RESULTS: Analyzing the visual acuity data according to genetic subtypes, without considering age, showed that as a group, patients with autosomal recessive and isolated retinitis pigmentosa have less severe impairment of visual acuity, than those with X-linked retinitis pigmentosa. Nyctalopia begun earlier in X-linked groups, compared with the remaining groups (p=0.011). A negative correlation was found between dark-adapted thereshold and scotopic rod amplitude (Pearson correlation coefficient = - 0.772 and P =0.000). There were no significant relationships between visual acuity and rod response by electroretinogram (Pearson correlation coefficient = 0.0815 and P = 0.286), P > 0.050. CONCLUSIONS: In a cohort of retinitis pigmentosa patients, 31.2% had vision of 20/40 or better. Rod function loss was highly correlated when assessed electrophysiologically (ERG) and psychophysically (dark-adapted thershold). No correlation was found between rod response measured by electroretinogram and visual acuity