Prognostic value of chest roentgenograms in children with idiopathic dilated cardiomyopathy

OBJETIVOS: Analisar o valor prognóstico da cardiomegalia, da congestão pulmonar e do índice cardiotorácico como marcadores de óbito e sobrevida em crianças com cardiomiopatia dilatada. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 152 pacientes entre setembro de 1979 e março de 2003. Foram realizados 722 exames nos primeiros 72 meses e 100 nos primeiros 15 dias de evolução. Análise estatística: qui-quadrado, teste t de Student, análise de variância para medidas repetidas e método de Kaplan-Meier. Foram utilizados os valores alfa = 0,05 e beta = 0,80. RESULTADOS: Idade no diagnóstico de 2,2±3,2 anos. Incidência maior nos menores de 2 anos (76,3%; IC 95% = 68,7% a 82,8%) (p < 0,0001). Sexo (p = 0,07) e etnia (p = 0,11) não foram significantes, e a mortalidade não foi influenciada pela faixa etária (p = 0,73), sexo (p = 0,78) e etnia (p = 0,20). A maioria dos pacientes (84,2%; IC 95% = 77,4% a 89,6%) era grave, classe funcional III e IV (p < 0,0001), e todos os 43 óbitos ocorreram neste grupo (p = 0,0008). Cardiomegalia inicial foi observada em 94,1% (IC 95% = 89,1% a 97,2%) (p < 0,0001) e congestão pulmonar em 75,6% (IC 95% = 68,0% a 82,2%)(p < 0,0001), sendo mais freqüente na classe funcional III/IV (RC = 8,03; IC 95% = 2,85% a 23,1%)(p < 0,0001). A congestão pulmonar foi marcadora de óbito (RC = 3,16; IC 95 %= 1,06% a 10,07) (p = 0,0222), o mesmo não ocorrendo com a cardiomegalia (p = 0,1185). A sobrevida foi influenciada pela cardiomegalia (p = 0,0189) e pela congestão pulmonar (p = 0,0050). O índice cardiotorácico máximo e médio foram superiores no grupo óbito (0,749+0,053 versus 0,662+0,080) (p < 0,0001) e (0,716+0,059 versus 0,620+0,085) (p < 0,0001). A análise de variância demonstrou diminuição progressiva do índice cardiotorácico no grupo que sobreviveu (p < 0,0001). CONCLUSÃO: Em crianças com diagnóstico de cardiomiopatia dilatada Idiopática, a presença de congestão pulmonar no exame inicial e o aumento do índice cardiotorácico, são achados associados a menor sobrevida.OBJECTIVE: To analyze the prognostic value of cardiomegaly, pulmonary congestion and cardiothoracic ratio as indicators of death and survival in children with idiopathic dilated cardiomyopathy. METHODS: We carried out a retrospective review of 152 patients with IDCM diagnosed between September 1979 and March 2003. In the first 72 months, 722 exams were performed (100 in the first 15 days). Statistical analysis: chi-square, Student's t test, ANOVA and Kaplan-Meier curves. Alpha = 0.05; beta = 0.80. RESULTS: The mean age at presentation was 2.2±3.2 years. ICDM incidence was higher in children younger than 2 years (76.3% - 95% CI = 68.7% to 82.8%) (p < 0.0001). Sex (p = 0.07) and color (p = 0.11) were not significant and mortality was not influenced by age (p = 0.73), sex (p = 0.78) or color (p = 0.20). Most patients were severely ill (84.2% - 95% CI = 77.4% to 89.6%; functional class III and IV; p < 0.0001). All 43 deaths occurred in this group (p = 0.0008). Cardiomegaly at presentation was observed in 94.1% (95% CI = 89.1% to 97.2%) (p < 0.0001), and pulmonary congestion in 75.6% (95% CI = 68.0% to 82.2%) (p < 0.0001). Pulmonary congestion and cardiomegaly were more frequent in functional class III/IV patients (RC = 8.03 - 95% CI = 2.85% to 23.1%) (p < 0.0001). Pulmonary congestion was a marker of death (RC = 3.16 - 95% CI = 1.06% to 10.07) (p = 0.0222), but not cardiomegaly (p = 0.1185). Survival was influenced by both cardiomegaly (p = 0.0189) and pulmonary congestion (p = 0.0050). Mean and maximum cardiothoracic ratio were higher in the death group (0.749±0.053 vs. 0.662±0.080) (p < 0.0001) and (0.716±0.059 vs. 0.620±0.085) (p < 0.0001). ANOVA revealed a progressive decrease in cardiothoracic ratio in the survival group (p < 0.0001). CONCLUSION: In children with idiopathic dilated cardiomyopathy, the presence of pulmonary congestion at presentation and increased cardiothoracic ratio are associated with poor survival