Cowden's disease or mutiple hamartoma syndrome

Os autores descrevem um caso de doença de Cowden ou síndrome dos hamartomas múltiplos. Doença de transmissão autossômica dominante cuja tríade dermatológica clássica compõe-se de tricolemomas faciais múltiplos (hamartomas do infundíbulo folicular), fibromas orais e queratoses acrais benignas. Afeta múltiplos órgãos e é associada a várias neoplasias, tais como de mamas, tireóide, cólon e outras. Os autores apresentam um caso de paciente do sexo feminino em cujo exame físico notaram-se pápulas cor da pele na face, lesões papulosas na cavidade oral, mucosa jugal, língua plicata e hiperceratose palmoplantar puntata bilateral. História patológica pregressa de tireoidectomia subtotal por adenoma folicular.A case of Cowden's disease or Multiple Hamartoma Syndrome is reported. The disorder is inherited as an autosomal dominant trait, the classic dermatological features of which are multiple facial trichilemmomas (hamartomas of the follicular infundibula), oral fibroma and benign acral keratosis. Multiple organs are affected and it is associated with mama, thyroid and colon malignant neoplasms. We present a young woman with skin-colored flat-topped papules in the central facial area, papular gingival and palatal lesions, fissured tongue, palmoplantar keratoses and prior history of subtotal thyroidectomy