Pulmonary hypertension: a report of six cases and updating review

Hipertensão arterial pulmonar (HP) ocorre quando os níveis de pressão da artéria pulmonar são desproporcionalmente elevados para um dado nível de fluxo sanguíneo pulmonar. Valores de pressão arterial pulmonar média superiores a 25mmHg em repouso ou 30mmHg em exercício permitem o diagnóstico de HP. A HP sustentada ou crônica pode ser secundária a doenças conhecidas, principalmente de natureza cardíaca ou pulmonar, ou ser uma anormalidade primária da circulação pulmonar, com ou sem identificação de condições associadas. Pneumologistas podem enfrentar casos de HP como conseqüência de pneumopatias ou como achados de investigações de dispnéia. Independente de sua etiologia, a HP representa uma anormalidade definida que afeta o ventrículo direito e tem conseqüências potencialmente fatais para os pacientes acometidos. Métodos de imagens têm tornado o diagnóstico de HP mais acessível e não invasivo. Avanços no entendimento dos mecanismos de vasoconstrição e remodelamento vascular têm aberto melhores perspectivas para o tratamento. O uso criterioso de vasodilatadores tradicionais e de anticoagulantes, o surgimento de novos vasodilatadores, como o epoprostenol e seus análogos, e as técnicas cirúrgicas têm melhorado a sobrevida de parcela significativa de pacientes. Seis casos de pacientes com HP, de etiologias variadas, são apresentados e suas abordagens discutidas. Conclui-se pelo conceito emergente de que a HP idiopática nem sempre é uma condição irreversível e que a identificação de condições associadas potencialmente tratáveis exerce efeito favorável no manejo de pacientes com HP.Pulmonary hypertension occurs when the pressure of the pulmonary artery is disproportionally high for a certain level of pulmonary blood flow. Values of mean pulmonary artery pressure of more than 25 mm Hg at rest or 30 mm Hg during exercise allow the diagnosis of pulmonary hypertension. Sustained or chronic pulmonary hypertension may be secondary to known diseases, mainly to those of cardiac or pulmonary nature, or may be a primary abnormality of the pulmonary circulation, with or without identification of associated conditions. Advances in the knowledge of the mechanisms of vasoconstriction and vascular remodeling have brought better prospects for the treatment of the disease. The correct use of vasodilators and anticoagulants, the new vasodilators, as epoprostenol and its analogs, and surgical techniques have increased the survival of many patients. Pneumologists can view cases of pulmonary hypertension as complications of pulmonary diseases or as a result of dyspnea investigation. Despite its etiology, pulmonary hypertension represents a clear abnormality that affects the right ventricle and can be potentially fatal to patients. Image methods have made the diagnosis of pulmonary hypertension more accessible and non-invasive. Six cases of patients with pulmonary hypertension of different causes are presented and discussed. In conclusion, according to new concepts, idiopathic pulmonary hypertension is no longer an irreversible condition, and the identification of associated conditions with potential treatments can be favorable in the management of the patients with pulmonary hypertension