Spirometry evolution assessment of cystic fibrosis

Objetivo do estudo: Avaliar o padrão da evolução dos fluxos e volumes pulmonares dinâmicos dos pacientes com fibrose cística (FC), assim como analisar a relação entre a gravidade do comprometimento ventilatório com a idade, sexo, genótipo e colonização pulmonar. Material e método: Na Unidade de Pneumologia Infantil e Serviço de Pneumologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, foram avaliadas 243 espirometrias de 52 pacientes portadores de FC maiores de quatro anos realizadas no período de 1987 a 1999. Do prontuário médico foram extraídas informações sobre idade ao diagnóstico, pesquisa genética, colonização brônquica e os valores absolutos e percentuais para fluxos e volumes da melhor espirometria de cada ano. Resultados: A idade dos pacientes variou de quatro a 26 anos (média = 13,04 ± 4,82). Dos 52 pacientes, 49 (94%) tiveram pelo menos uma cultura de escarro com P. aeruginosa, 45 (86%) com S. aureus e 13 (25%) com B. cepacia. Na avaliação inicial dos quatro aos seis anos (n = 40), os valores médios da CVF e do VEF1 foram de 114,24% e 112,25%, respectivamente. A média da CVF manteve-se acima do normal até os 18 anos, quando apresentou queda súbita para 67,2% (p = 0,0002). A média do VEF1 atingiu valores abaixo de 80% aos dez anos, estando em 50% aos 18 anos (p < 0,00001). A relação VEF1/CVF%, índice mais sensível de obstrução, mostrou-se diminuída já na primeira avaliação, sendo 85% entre os quatro e seis anos, com declínio lento progressivo, chegando a 63% aos 18 anos. Os valores médios do FEF50, FEF75 e FMEF inicialmente foram normais (94%, 80% e 90%, respectivamente), mostraram queda maior e mais precoce, estatisticamente significativa, atingindo valores médios aos 18 anos de 37%, 12,5% e 19%, respectivamente. Embora houvesse tendência para fluxos terminais mais baixos para as meninas, as diferenças não tiveram valor estatístico. Também não foram detectadas correlações estatisticamente significativas entre a função pulmonar e o germe colonizador da via aérea ou o genótipo. Conclusão: O padrão evolutivo das alterações funcionais pulmonares encontrado nos pacientes está de acordo com o descrito na literatura, onde predomina o distúrbio ventilatório obstrutivo com redução precoce dos fluxos terminais e acometimento tardio da CVF.Objectives: To evaluate the evolution pattern of dynamic pulmonary flow and volume in cystic fibrosis patients and analyze the relation between the severity of ventilatory attacks and age, gender, genotype and pulmonary colonization. Methods: At the Pediatric Pulmonary Unit and Pulmonary Service of Hospital de Clínicas of Porto Alegre, 243 spirometries performed between 1987 and 1999 in 52 cystic fibrosis patients older than four years of age were reviewed. From the patients' medical records the following informations were extracted: age at diagnosis, genetic data, bronchial colonization and absolute as well as percent values of the flows and volumes of the best annual spirometry. Results: The age of the patients ranged from four to 26 years (mean = 13.04 ± 4.82). Out of the 52 patients, 49 (94%) had at least one sputum culture with P. aeruginosa, 45 (86%) with S. aureus and 13 (25%) with B. cepacia. At initial evaluation, that included patients four to six years old (n = 40), mean values for FVC and FEV1 were 114.24% and 112.25%, respectively. Mean FVC remained above baseline until 18 years of age, when it abruptly dropped to 67.2% (p = 0.0002). Mean FEV1 values dropped to less than 80% at ten years and was 50% at 18 years (p < 0.00001). The FEV1/FVC% relationship, the most obstruction sensitive index, was observed to be reduced as early as initial evaluation. It was 85% between four and six years and gradually decreased to 63% at 18 years. The mean values of FEF50, FEF75 and FMEF were initially normal (94%, 80% and 90%, respectively), showed a greater and earlier statistically significant decline, and reached to 37%, 12.5% and 19%, respectively, at 18 years. Although a tendency to lower terminal flow was seen in the girls, the differences were not statistically significant. Significant correlations between pulmonary function and the airway colonizator or genotype were not detected statistic. Conclusion: The evolution pattern of pulmonary function alterations found in these patients is consistent with those reported in the literature, where obstructive ventilatory disorders with early terminal flow reduction and late FVC onset predominate