Evolução fatal de lupus eritematoso associado à doença de Crohn

The authors describe the case of a young Brazilian woman who was treated of ileocolonic Crohn's disease sparing rectum, as confirmed by colonoscopy and histopathological examination. After a 4-year course of sulfasalazine treatment, she presented with skin facial lesions in vespertilio, fever, arthralgias and high titers of anti-ANA and LE cells. A sulfasalazine-induced lupus syndrome was diagnosed, because after sulfasalazine withdrawal and a short course of prednisone, the clinical symptoms disappeared and the laboratory tests returned to normal. Mesalazine 3 g/day was started and the patient remained well for the next 3 years, when she was again admitted with fever, weakness, arthralgias, diplopy, strabismus and hypoaesthesia in both hands and feet, microhematuria, haematic casts, hypocomplementemia and high titers of autoimmune antibodies. A diagnosis of associated systemic lupus erythematosus was made. Although a pulsotherapy with methylprednisolone was started, no improvement was noticed. A cyclophosphamide trial was tried and again no positive results occurred. The patient evolved to severe clinical manifestations of general vasculitis affecting the central and peripheral nervous system and lungs, having a fatal evolution after 2 weeks. Although uncommon, the association of both disease may occur, and the authors call attention to this possibility, making a brief review of literature.Descrição do caso de uma mulher jovem, brasileira, que foi tratada de doença de Crohn acometendo íleo e cólon, poupando o reto, e confirmada por colonoscopia e estudo histopatológico. Após 4 anos de tratamento com sulfasalazina, apresentou lesões faciais em vespertilio, febre, artralgia e altos títulos de anticorpo anti-nuclear e células LE. Uma síndrome lúpica induzida pela sulfasalazina foi diagnosticada, porque após a retirada desta e um curto período de administração de prednisona, os sintomas clínicos desapareceram e os testes laboratoriais retornaram ao normal. Mesalazina 3 g/dia foi iniciada e a paciente manteve-se bem pelos próximos 3 anos, quando foi novamente admitida com febre, adinamia, artralgias, diplopia, estrabismo e hipoestesia em ambas as mãos e pés, microhematuria, cilindros hemáticos, hipocomplementemia e altos títulos de anticorpos auto-imunes. Diagnóstico de lupus eritematoso sistêmico foi realizado. Embora uma pulsoterapia com metilpredinisolona tenha sido iniciada, nenhuma melhora foi observada. Um ciclo com ciclofosfamida foi tentado e novamente nenhum resultado positivo foi alcançado. A paciente apresentou quadro de manifestações clínicas graves de vasculite generalizada, afetando o sistema nervoso central e periférico e os pulmões, evoluindo para o óbito em duas semanas. Embora incomum, a associação entre as duas doenças pode ocorrer e é destacada esta possibilidade, com uma breve revisão da literatura