Clinical and therapeutical features in 135 patients with dystonia: experience of movement disorders unity of the Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná

Este estudo visa descrever aspectos clínicos e respostas terapêuticas de 135 pacientes com distonia. Quanto à classificação, 54% apresentava distonia focal, 17,8% segmentar, 8,1% hemidistonia, 1,5% multifocal e 18,6% generalizada. Vinte e seis por cento apresentavam distonia secundária; e 5,9% tinham história familiar. O tratamento das distonias idiopáticas divide-se em específico e sintomático, podendo ser local, com toxina botulínica; ou sistêmico, com drogas orais. As drogas utilizadas foram anticolinérgicos e benzodiazepínicos, com resposta pobre em formas generalizadas. A toxina botulínica foi utilizada em 54 pacientes com distonia focal ou segmentar. Na distonia cervical o início do efeito (IE) ocorreu em oito dias; obtendo-se efeito máximo (EM) em 25,2 dias, e duração média do efeito (DME) de 76,8 dias. Na síndrome de Meige e blefaroespasmo obtivemos resultados encorajadores: IE=4,5dias; EM=17,6dias; DME=87,6dias. Conclui-se que a toxina botulínica A é a primeira escolha para distonias focais e segmentares, enquanto formas generalizadas apresentam resposta pobre às drogas utilizadas.This study aims to describe the clinical patterns and therapeutic responses in 135 patients with dystonia. According to the classification, 54% were focal; 17.8% were segmental; 8.1% hemidistonia; 18.6% generalized and 1.5% were multifocal. There was a positive familial history in 5.9% of the cases. The treatment of the idiopathic dystonias is divided in: specific and symptomatic, and it can be local with botulinum toxin, or systemic with oral drugs. The most common drugs used in the treatment were anticholinergics and benzodiazepines, with poor responses in the generalized forms. Botulinum toxin A was the first line treatment for focal and segmental forms of dystonia. Meanwhile, the generalized forms of dystonia show poor response to the therapies utilized