Pulmonary hypertension in children with congenital heart disease

Kongenitalna srčana grješka (CHD) je najčešći prirođeni defekt, zahvaćajući 1% novorođenčadi. U prošlosti, prognoza je bila loša uslijed ranog mortaliteta. Napreci na kirurškom polju su donijeli povoljniju prognozu za mnoge pacijente, omogućavajući im da dožive odraslu dob. Novi problemi su izašli na vidjelo, izlažući ih raznolikom morbiditetu. Od svih njih, plućna hipertenzija (PH) izaziva najveću zabrinutost. Komplicira kongenitalnu srčanu grješku u 10% slučajeva. Može biti prisutna pri rođenju, razviti se u ranom životu ili čak nakon kirurške intervencije. PH je ozbiljno stanje s brojnim učincima na većinu organa. Zbog njih kvaliteta života i dugoročno preživljenje drastično su smanjeni. Unatoč prenatalnom postavljanju dijagnoze, ranim intervencijama i napretku u terapiji, pojava PH ostaje odlučujući faktor u određivanju smjera života CHD pacijenta. Da bi unaprijedili prevenciju i terapiju, a time preživljenje i kvalitetu života, potrebno je bolje razumijevanje patoloških mehanizama u razvoju PH i njenih komplikacija. Cilj ovog rada je sintetizirati dosad prikupljeno znanje i postaviti prava pitanja kako bi potencirao takav napredak. O terapiji se raspravlja drugdje.Congenital heart disease (CHD) is most common inborn defect, affecting 1% of the newborns. In past, prognosis was poor due to early mortality. Advances on surgical field had come up with solution for many patients, allowing them to reach adulthood. New issues arose, exposing them to various morbidity. Out of them all, pulmonary hypertension (PH) is a matter of outmost concern. It complicates congenital heart disease in about 10% of cases. It can be present at birth, develop during early life, or even after surgical treatment. PH is severe condition with multiform effects on most of the organs. Due to them quality of life and long term survival are drastically decreased. Despite prenatal diagnosis, early interventions and progress in therapy, occurrence of PH remains major factor in determining course of CHD patient's life. In order to improve prevention and therapy, consequently survival and quality of life, better understanding of pathological mechanisms in development of PH and its complications is needed. Aim of this paper is to synthesize up to now attained knowledge and ask the right questions to potentiate such upturn. Therapy is discussed elsewhere