Fizioterapija djece oboljele od cistične fibroze

Cistična fibroza najčešća je autosomno recesivna nasljedna multisistemska bolest u Europskoj populaciji. Pojavljuje se u omjeru od 1 : 3300 bijele novorođenčadi i 1 : 16000 crne novorođenčadi, dok je u Azijata rijetka. Bolest je uzrokovana mutacijom CFTR gena, koja dovodi do disfunkcije CFTR proteina. Kao posljedica toga stvara se prekomjerno gusti sekret koji začepi izvodne kanaliće egzokrinih žlijezda, što dovodi do multisistemskih oštećenja. Najčešće su zahvaćeni dišni, probavni i reproduktivni sustav. Kod većine djece bolest se dijagnosticira do prve godine života. Prenatalnim testiranjem moguće je otkriti bolest u fetusa već u ranoj trudnoći. Kako je riječ o kroničnoj bolesti, potrebno ju je što ranije prepoznati i početi kompleksno transdisciplinarno liječenje kako bi se postigla što bolja kvaliteta i duljina života oboljelih. Proces fizioterapije zahtijeva temeljitu procjenu, koja među ostalim uključuje procjenu respiratornog stanja i funkcionalne sposobnosti djeteta. Sveobuhvatna i ispravna procjena fizioterapeutu pomaže u odluci o postavljanju ciljeva i odabiru terapijskih postupaka. Djeca bi trebali biti pregledani u redovitim razmacima, a postupci terapije prilagođeni promjenama koje oni zahtijevaju. Fizioterapijska intervencija se u prvom redu odnosi na tehnike čišćenja dišnih putova, tehnike disanja ali i razne oblike tjelesne aktivnosti. Tehnike toalete dišnih puteva imaju za cilj otklanjanje guste i viskozne sluzi kako bi se u kratkom roku smanjila opstrukcija dišnih puteva i poboljšala ventilacija, dok će razni oblici tjelesne aktivnosti pridonijeti poboljšanju kardiorespiratorne izdržljivosti, smanjenju zaduhe, kao i otkanjanju sekreta. Osnovni princip za svakodnevne terapijske postupke zasnovan je na spoznaji da rana intervencija može odgoditi nastanak i progresiju plućne bolesti, a da uvođenje uobičajenih postupaka rano u djetinjstvu može doprinijeti dugoročnom preživljavanju