Transition of children with cardiac diseases into adulthood - ACHD (adults with congenital heart disease) - croatian reality

Većina djece rođene s prirođenim srčanim grješkama prežive do odrasle dobi zahvaljujući napretku pedijatrijske kardiologije i pedijatrijske kardiokirurgije u posljednjih pedesetak godina. U Republici Hrvatskoj trenutno živi oko 10 000 djece s prirođenom srčanom grješkom koji će prijeći u odraslu dob. Prikazane su najčešće grješke: atrijski i ventrikulski septumski defekt, koarktacija aorte, tetralogija Fallot, transpozicija velikih krvnih žila te univentrikulsko srce te njihove značajke prije i nakon operacije kao i stanja kod neoperiranih bolesnika. Srčane grješke kao što su atrijski i ventrikulski septumski defekt i koarktacija aorte mogu se otkriti tek u odrasloj dobi. Navedene grješke u odrasloj dobi klinički se očituju različito, od onih koji nemaju nikakvih tegoba do ozbiljnih bolesnika što ovisi o prirodi same grješke i rezultatima liječenja, broju i složenosti operacija, te pravodobnoj intervenciji. Bez obzira na različitost načela nadzora, dijagnostike i liječenja usmjerena su na održanje srčane funkcije i što bolje kvalitete života. Najčešće komplikacije koje se javljaju kod odraslih s prirođenim srčanim grješkama su aritmije, srčana insuficijencija, sistemska arterijska hipertenzija i tromboembolija te one zahtijevaju prevenciju i liječenje. Prevenciju infektivnog endokarditisa treba provoditi samo prema stvarnim indikacijama. Ovaj rad sadrži smjernice koje valja slijediti u praćenju tih bolesnika. Bolesnici se također suočavaju i s mnoštvom drugih problema - ograničenjem u vježbama i sportu, planiranjem obitelji i trudnoće te društvenim pitanjima, poput profesionalne orijentacije i zdravstvenog osiguranja. Cilj ovog rada je skrenuti pažnju na prelazak velikog broja bolesnika s prirođenim srčanim grješkama u odraslu dob i rastući javnozdravstveni problem.The majority of children born with congenital heart disease survive to adulthood thanks to advances in pediatric cardiology and pediatric cardiac surgery in the last fifty years. At the moment, in Croatia there are about 10,000 children with congenital heart disease, which will survive into adulthood. This thesis is about most common cardiac diseases (atrial and ventricular septal defect, coarctation of the aorta, tetralogy of Fallot, transposition of great vessels and univentricular heart) and their characteristics before and after surgery as well as conditions in unoperated patients. Heart diseases such as atrial and ventricular septal defect and coarctation of the aorta can be diagnosed even in adulthood. These diseases in adult can be clinically manifested differently- from patients who have no symptoms to severe patients, and it depends on the nature of the defects and the results of treatment, the number and complexity of operations, and time of intervention. Regardless of the diversity, principle of monitoring, diagnosis and treatment are the same with only purpose, and that is maintaining cardiac function and better quality of life. The most common complications that occur in adults with congenital heart disease are arrhythmias, heart failure, systemic arterial hypertension and thromboembolism, and they require prevention and treatment. Prophylaxis of infective endocarditis should be administered only by strict criteria. This thesis provides guidelines that should be followed in monitoring these patients. Patients also face other problems – limitation of exercise and sport, family planning and pregnancy and social issues, such as guidance and health insurance. The aim of this paper is to draw attention to the transition of a large number of patients with congenital heart diseases into adulthood and large growing public-health problem