Perinnöllisten kehityshäiriöiden aiheuttamat haasteet oikomishoidossa

Tämän kirjallisuuskatsauksen tarkoituksena oli selvittää, minkälaisia haasteita perinnölliset pään ja leukojen alueen kehityshäiriöt aiheuttavat oikomishoidon toteutuksessa. Systemaattinen kirjallisuushaku katsausta varten tehtiin PubMed-tietokannassa 11/2016–01/2017 välisenä aikana. Hakuja tehtiin yhteensä kuusi kappaletta. Mukaan otettiin vuoden 2005 jälkeen julkaistut artikkelit. Artikkeleita poissuljettiin otsikoiden ja tiivistelmien perusteella. Muita poissulkukriteereitä olivat mm. kehityshäiriöiden alhainen esiintyvyys (alle 1/100 000) ja kehityshäiriötä koskevan kirjallisuuden vähäisyys. Katsaukseen sisältyy 23 julkaisua, jotka käsittelevät mm. amelogenesis ja dentinogenesis imperfektaa sekä Downin ja Apertin syndroomia. Vaikka pään ja leukojen alueeseen vaikuttavia perinnöllisiä kehityshäiriöitä löytyi kohtalaisen paljon, yksittäisiä kehityshäiriöitä koskevien julkaisujen määrä oli valittuna aikavälinä vähäinen. Perinnöllisten kehityshäiriöiden harvinaisuudesta johtuen löytyneet julkaisut olivat pääasiassa tapausselostuksia. Perinnölliset kehityshäiriöt ilmenivät usein selvästi pään ja leukojen alueella. Tyypillisiä ongelmia olivat leukojen alueen luustolliset epäsuhdat ja hampaiden rakenteeseen liittyvät poikkeavuudet. Koska kehityshäiriöiden aiheuttamat purentavirheet ovat usein vaikea-asteisia, potilaiden oikomishoito on vaativaa. Joihinkin syndroomiin liittyvä älyllinen kehitysvammaisuus aiheuttaa lisähaasteita hoidolle; hoito vaati yleensä moniammatillista lähestymistä ja tiivistä tiimityöskentelyä esimerkiksi proteetikkojen ja kirurgien kanssa