Odontogeenisen keratokystan molekylipatologia ja hoito

Syventävien opintojen opinnäytetyö on kirjallisuuskatsaus, jonka tarkoituksena on perehtyä odontogeenisen keratokystan (OKK) moleekyylipatologiaan ja hoitoon. OKK voi esiintyä joko yksittäisenä (sporadisena) tai useana (multippelina). Jos kystiä on useita, ne ovat osa Gorlinin oireyhtymää. OKK havaitaan useimmiten sattumalöydöksenä hampaiston ja leukojen panoraamatomografiassa (PTG). Gorlinin syndroomaa sairastavilla potilailla multippeleiden OKK-leesioiden näkyminen leuoissa on usein ensimmäinen, oikeaan diagnoosiin johtava löydös. Hammaslääkäri onkin avainasemassa tämän harvinaisen perinnöllisen oireyhtymän varhaisessa diagnostiikassa. Sporadisen ja Gorlinin syndroomaan liittyvän OKK:n histolopatologia on samanlainen: parakeratinisoituneen pinnan verhoama kerrostunut levyepiteeli, jossa on pylväsmäisesti järjestäytynyt basaalisolukko. OKK:n patogeneesiin yhdistettyä pistemutaatiota on löytynyt hampaan kehitykseen osallistuvista SHH-PTCH signalointireitin geeneistä PTCH1, PTCH2, SMO tai SUFU. PTCH1-mutaatio on yleisin, ja sitä on raportoitu esiintyvän 20 %:ssa sporadisia ja 80 %:ssa Gorlinin syndroomaan liittyvissä kystissa. OKK:n hoitomuodon valintaan vaikuttaa mm. kystan koko, sijainti ja kasvupotentiaali. Gorlinin syndroomaan liittyvän OKK:n kystaepiteeli jakaantuu pääsääntöisesti nopeammin kuin sporadisen kystan. Yleisimmin käytetty hoitomuoto on enukleaatio. Koska OKK uusii herkästi, hoitoon yhdistetään usein käsittely Carnoyn liuoksella tai nestemäisellä typellä mahdollisen jäännössolukon poistamiseksi. Ennen kystan poistoa sen läpimittaa voidaan pienentää dekompressiolla tai marsupialisaatiolla. Potilaan seuranta on ensiarvoisen tärkeää, jotta mahdolliset residiivit löytyisivät mahdollisimman varhain. OKK-potilailta otetaan seurannassa vuosittain PTG-kuva. Mikäli kuvan perusteella epäillään uusimista, tehdään tarvittaessa myös kartiokeilatietokonetomografia-tutkimus. Kirurgian rinnalle saadaan tulevaisuudessa molekyylibiologisia hoitomuotoja. Tämä tulee mahdolliseksi sitä mukaan, kun OKK:n patogeneesi täsmentyy ja täsmälääkehoidot kehittyvät