Acute disseminated encephalomyelitis in children and adolescents

Akutni diseminirani encefalomijelitis (ADEM) je rijetka upalna demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava, najčešće monofazičnog tijeka. Nespecifična klinička slika bolesti dovodi do poteškoća u njenom razlikovanju od ostalih upalnih stanja koja zahvaćaju SŽS, poglavito multiple skleroze. U odsutnosti pouzdanih biokemijskih markera, dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih i parakliničkih podataka. Proveli smo retrospektivni pregled medicinske dokumentacije 58 bolesnika dječje i adolescentne dobi, hospitaliziranih i liječenih u Klinici za infektivne bolesti „Dr. Fran Mihaljević“ u Zagrebu pod dijagnozom ADEM-a. Pregledom podataka iz postojeće literature i usporedbom naših rezultata s rezultatima drugih autora koji su provodili slične studije, pokušali smo prepoznati specifičnosti koje bi olakšale dijagnozu ove bolesti u ranoj fazi. Dob bolesnika, antecedentna infekcija u anamnezi, povećana pojavnost bolesti zimi i u proljeće, klinički nalazi (febrilitet, konvulzije, encefalopatija), laboratorijski nalazi (povećan broj stanica u likvoru, disfunkcija krvno-moždane barijere), nalaz magnetske rezonancije (difuzne hiperintenzivne lezije bijele tvari neoštrih granica, zahvaćenost duboke sive tvari te relativna pošteda periventrikularne bijele tvari) neki su od nalaza koji su česti u oboljelih od ADEM-a. Sve veći broj kliničkih studija i nova revizija kriterija donesenih konsenzusom unutar međunarodne pedijatrijske studijske grupe (IPMSSG) pomoći će u razlikovanju ADEM-a od ostalih upalnih demijelinizirajućih bolesti i samim time postavljanju ispravne dijagnoze u ranoj fazi bolesti, omogućujući pravodobni početak liječenja.Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a rare, in most cases monophasic inflammatory demyelinating disease of the central nervous system. Due to the nonspecific clinical manifestations of the disease, it can be difficult to distinguish it from other inflammatory CNS disorders, particulary multiple sclerosis. In the absence of reliable biochemical markers, the diagnosis is based on clinical and paraclinical data. The authors conducted retrospective chart review of 58 paediatric patients hospitalised and treated at the University hospital for infective diseases „Dr. Fran Mihaljević“ in Zagreb, who were diagnosed with ADEM. By reviewing the literature and comparing our results to results of studies conducted by other authors, we tried to identify distinguishing features of the disease, which could facilitate early diagnosis. Patient age, history of antecedent infection, winter and spring seasonal peaks in disease presentation, clinical findings (fever, convulsions, encephalopathy), laboratory findings (lymphocytic pleocytosis, blood-brain barrier dysfunction), MRI findings (diffuse, poorly demarcated, hyperintense white matter lesions, deep gray matter involvement, relative sparing of the periventricular white matter) are some of the findings commonly associated with ADEM. An increasing number of clinical studies and new, revised International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria should help in distinguishing ADEM from other demyelinating CNS disorders, which in turn will help in making an accurate diagnosis in the early stage of the disease, prompting early treatment