Disfunción diastólica del ventrículo derecho en las cardiopatías congénitas : reevaluación del patrón restrictivo

La presencia de flujo retrógrado telediastólico (FTDA) coincidente con la contracción auricular en la arteria pulmonar (AP), definido como patrón restrictivo (PR), se ha considerado un marcador no invasivo de disfunción diastólica del ventrículo derecho (VD) en pacientes con cardiopatía congénita (CC) con cirugía previa del tracto de salida del VD (TSVD), en su mayoría con insuficiencia pulmonar (IP) significativa. La definición de PR clásicamente se ha considerado como un fenómeno de todo-o nada: cualquier presencia de FTDA a lo largo del ciclo respiratorio mediante ecocardiografía transtorácica (ETT), o resonancia magnética (RM). Los datos acerca su verdadero significado como marcador de disfunción diastólica derecha y su relación con el grado de dilatación VD son contradictorios; observándose tanto en VD severamente (PR secundario) como escasamente (PR primario) dilatados. La presencia de FTDA en controles sanos (CS) adultos no ha sido estudiada en anterioridad. Los datos de la relación entre el tamaño y la función de la aurícula derecha (AD) y la presencia y el grado de disfunción diastólica del VD son escasos. Objetivo: Analizar el FTDA estudiado mediante ETT y RM en CS y en pacientes sometidos a cirugía reparadora del TSVD (población a estudio). Analizar relación entre dichos parámetros y la presencia y grado de dilatación y función AD cuantificada mediante strain global AD (SGAD). Métodos: Estudio prospectivo en 81 pacientes consecutivos (edad media: 35 años, 53% hombres) con cirugía del TSVD durante la infancia. Se evaluaron con ETT 43 CS emparejados por edad y sexo. Se usaron como referencia 10 estudios normales de RM. Se analizaron los registros de Doppler pulsado en la AP; la velocidad máxima y las integrales de velocidad / tiempo (IVT) coincidentes con la contracción auricular. El área AD (18D) se midió en el plano cuatro cámaras. La adquisición de la RM utilizó la secuencia cine-fase de contraste en un plano perpendicular a la AP en apnea y en respiración libre. Se calculó el volumen de FTDA mediante RM, FTDA-vol en ambas secuencias. También se calculó el 18D mediante RM (RM18D). Para explorar posibles predictores de dilatación AD y de SGAD, se realizó un análisis bivariado. El modelo multivariable se realizó posteriormente. Resultados: los CS mostraron una velocidad de onda A anterógrada media durante la inspiración (FTDA-i) de 26 cm / s (DE +/- 6), y 25 cm / s (DE +/- 6) durante la espiración (FTDA-e), con la IVT diastólica anterógrada media de la onda A (FTDA-IVT) de 2,3 cm (DE +/- 0,6). La razón FTDA-i / FTDA-e fue 1 (+/- 0,13) entre los CS. El porcentaje de flujo anterógrado pulmonar (FAP%) que depende de la contracción auricular fue del 9% (DE+/- 2,3). El 18D indexado media (18Di) fue de 8,1 cm2 / m2 (+/-1,5); el SGAD medio de 33 (+/- 9). El FTDA-vol en respiración libre fue de 0.7 ml (+/- 0,6) y de 0.6 ml (+/- 0,6) en apnea. A partir del valor medio de los CS más dos DE se obtuvieron puntos de corte y se usaron para definir el PR en los pacientes en contraposición con la definición clásica. Los pacientes presentaron valores significativamente mayores de FTDA-i, FTDA-e, FTDA-IVT, FTDA-vol, de razón FTDA-i/FTDA-e ratio y FAP% (P 0,0001). Los pacientes mostraron significativamente mayor 18Di y RM18Di, asi como menor SGAD que los CS (p 0,001). Los volúmenes de VD no se asociaron significativamente con el 18Di ni RM18Di en el análisis multivariable. En un modelo multivariable, el 70% de la dilatación AD se explicó por FTDA-IVT, FTDA-vol, la insuficiencia tricuspídea (IT) grado 3 y la presencia de parche transanular (PTA). Los mismos factores se asociaron inversamente en el análisis multivariable con el SGAD. Conclusión: La simple presencia de FTDA no es equivalente a disfunción diastólica VD, sino que corresponde a una apertura precoz de la válvula pulmonar que, a pequeña escala, constituye un fenómeno fisiológico, presente en CS. La evaluación cuantitativa del FTDA, la presencia de PTA y el grado de IT predicen el grado de dilatación AD y el SGAD independientemente de otros factores de riesgo. La cuantificación de FTDA requiere más atención ya que está relacionada proporcionalmente con el grado de dilatación y deformación AD. Creemos que la cuantificación del FTDA se puede utilizar como parámetro no invasivo del llenado VD. Se requieren más estudios que se centren en la función y dilatación AD, y su valor pronóstico.Presence of end-diastolic forward flow (EDFF) on pulmonary artery (PA) has been considered a noninvasive marker of right ventricular diastolic dysfunction, in congenital heart disease (CHD) patients with previous surgery of the right ventricular outflow tract (RVOT), with pulmonary regurgitation (PR).Restrictive physiology (RP), has been classically define as an "all or nothing-phenomenon" by the presence of any degree of EDFF on PA throughout the respiratory cycle using transthoracic echocardiography (TTE) or magnetic resonance (MR). in this sense, conflictive data exists regarding the cut-off values for diagnosing RP. In addition, the presence of RP on either severely dilated (secondary RP) or mildly dilated (primary) right ventricle (RV) has been described. There are also conflictive data concerning the prognostic implication of RP. No quantitative assessment neither cut-off values obtained from healthy controls (HC) have been validated. Relation between right atrial (RA) size and function and presence and degree RV diastolic dysfunction has not been investigated thus far. Objective: To stablish cut-off values for diagnosing RP using MR and TTE obtained from comparison between HC and patients with previous RVOT surgery, and to study the relationship between these parameters and the presence and degree of RA dilatation and function quantified by RA global strain (RAGS). Methods: Prospective study in 81 consecutive patients (mean age: 35 years; 53% men) with RVOT surgery during childhood. Forty-three age-and-sex matched controls were evaluated with TTE. Ten normal MR studies were used as a reference. Pulsed Doppler recordings were analyzed; peak velocity and velocity/time integrals (IVT) were measured at the PA. RA area (RAA) was measured in four-chamber view. MR acquisition: a through-plane velocity imaging perpendicular to the main PA was performed using a breath-holding, standard sequence and repeated during free respiration. EDFF volume (EDFF-vol) in both sequences. RAA using MR, (MRRAA) was also calculated. To explore potential predictors of RA dilatation and RAGS, a bivariate analysis was performed first. Multivariable model was then performed using variables that resulted statistically significant in bivariate analysis. Results: HC controls had a mean antegrade A wave velocity during inspiration (EDFF-i) of 26 cm/s (SD+/-6), and 25 cm/s (SD+/-6) during expiration (EDFF-e), with mean diastolic antegrade VTI of A wave (VTI-EDFF) being 2.3 cm (SD+/-0.6). EDFF-i/EDFF-e ratio was 1(+/-0.13). Percentage of cardiac output (PerCO) depending on atrial contraction was 9%(+/-2.3) in HC. Mean indexed RAA (iRAA) was 8,1 cm2/m2 (+/-1.5), mena RAGS was 33 (+/-9). EDFF-vol in free respiration was 0.7 ml (+/-0.6) and 0.6 ml(+/-0.6) in apnoea. Cut-off values above 2SD were obtained from HC and used to define RP in patients. Patients had significantly higher EDFF-i, EDFF-e, VTI-EDFF and EDFF-vol, EDFF-i/EDFF-e ratio and PerCo (P 0.0001).Classification of patients in RP positive and negative differed depending on cut-off value used. Patients exhibited significant greater iRAA, iMRRAA, and lower RAGS than HC (p 0.001).RV volumes were not significantly associated to iRAA or MRRAA in multivariable analysis. In a multivariable model, 70% of RA enlargement was explained by EDFF-VTI, TR=3 and presence of transanular patch (TAP). Regarding the multivariable analysis of RAGS, both EDFF-VTI, EDFF-Vol, presence of TAP and TR=3 were inversely associated with RAGS. Conclusion: a small degree of EDFF was observed in HC compared to a higher value with wider respiratory variation in patients. RP is better defined using several cut-off values obtained from HC than using classical definition.. Quantitative assessment of EDFF, presence of TAP degree of TR predicts right atrial enlargement and dysfunction measured with RAGS irrespective of other risk factors. Quantification of EDFF requires more attention as it is proportionally related to the degree of RA dilatation and deformation. We hypothesize that it may be used as non-invasive parameter of abnormal RV filling. Further studies focusing on the dismissed cardiac chamber, its function and prognostic implications are required