Densità minerale ossea (BMD) nei pazienti affetti da iperfenilalaninemia (HPA): ruolo della supplementazione con calcio e dell'attività fisica

Scopo: Diversi studi hanno evidenziato un difetto di mineralizzazione ossea in pazienti affetti da HPA. Lo scopo del nostro studio \ue8 stato valutare la BMD in un campione di pazienti affetti da HPA ed osservare l'effetto dell'integrazione di calcio e dell'attivit\ue0 fisica. Pazienti e metodi: Sono stati considerati 117 pazienti affetti da HPA a dieta libera ed in dietoterapia suddivisi in base alla compliance dietetica, all'integrazione calcica e alla pratica di attivit\ue0 fisica per l'analisi della BMD; 29 pazienti assumevano un'integrazione con calcio; mediante DEXA \ue8 stata esaminata la BMD in L1-L4, lo Z-score BMD ed il contenuto di massa osseo; \ue8 stato calcolato il BMI e lo Z-score BMI e sono stati dosati a livello plasmatico fenilalanina, calcio, fosforo, magnesio e fosfatasi alcalina. Risultati: La differenza tra lo Z-score BMD dei pazienti in dietoterapia e a dieta libera \ue8 risultata statisticamente significativa, in particolare per il gruppo con buona compliance dietetica (p=0,0025) rispetto a quello con scarsa compliance dietetica (p>0,05). Non \ue8 stata evidenziata una relazione lineare tra BMD e fenilalanina (R2=0,025). Lo Z-score BMD e gli indici ematici analizzati hanno mostrato un miglioramento dopo 12 mesi di integrazione con calcio. Tra i pazienti che praticano attivit\ue0 fisica, non \ue8 stata evidenziata una differenza statisticamente significativa tra pazienti a dieta libera e pazienti in dietoterapia integrati con calcio; il praticare unicamente attivit\ue0 fisica si associa a uno Z-score BMD lievemente ridotto rispetto alla sola integrazione di calcio. Conclusioni: La presente analisi ha mostrato una riduzione della BMD nei pazienti affetti da HPA in dietoterapia; una dieta restrittiva sembra essere associata ad una ridotta mineralizzazione ossea. La dietoterapia associata ad una adeguata integrazione calcica e a regolare attivit\ue0 fisica potrebbe quindi prevenire il rischio di osteopenia e/o osteoporosi a lungo termine