Un caso di linfoma cutaneo T gamma/delta

Secondo la classificazione della WHO/EORTC del 2008, fra i linfomi cutanei, una variante molto rara \ue8 rappresentata dal linfoma T cutaneo gamma/delta. Questa entit\ue0 rappresenta circa l'1% dei linfomi T cutanei e si manifesta clinicamente in modo analogo ad altre forme linfoproliferative cutanee. La diagnosi \ue8 istologica, immunoistochimica e molecolare; l'infiltrato neoplastico \ue8 rappresentato da piccole-medie e grandi cellule ed elementi blastici distribuiti secondo 3 diversi pattern: epidermotropo, dermico e sottocutaneo. Le indagini di biologia molecolare risultano caratteristicamente negative per il TCR-beta e evidenziano un riarrangiamento clonale per il TCR-delta1 e TCR-gamma. Descriviamo il caso di una donna di 70 anni in buone condizioni di salute, che presentava da 2 anni lesioni sottocutanee a tipo lupus panniculite ad evoluzione necrotico-ulcerativa in prevalenza localizzate agli arti. La paziente era stata inizialmente sottoposta a terapia con steroidi per via orale, ma la patologia era lentamente progredita. Veniva pertanto eseguita una biopsia cutanea per esame istologico, indagini di immunoistochimica e biologia molecolare. Le indagini eseguite evidenziavano la presenza di un infiltrato linfocitario superficiale e profondo esteso al tessuto adiposo con cellule pleomorfe di piccola e media taglia CD2+, CD3+, CD56+, TCR-delta-1+, Mib-1++, TIA-1++. La paziente \ue8 stata sottoposta a cicli di polichemioterapia (CHOP) con parziale risposta clinica. Nonostante la terapia, il quadro clinico \ue8 andato incontro a progressione con coinvolgimento viscerale in 6 mesi ed exitus per complicazioni cardiocircolatorie e polmonari dopo circa 2 mesi. Questo caso appare peculiare per il suo andamento clinico; il linfoma gamma/delta si caratterizza, infatti, per una iniziale lenta evoluzione ed un successivo rapido coinvolgimento sistemico con importante sintomatologia generale. Il trattamento polichemioterapico non sembra influenzare la prognosi che \ue8 generalmente sfavorevole