Due casi di linfoma cutaneo anaplastico a grandi cellule (C-ALC) CD30+ CD8+ aggressivi

Descriviamo 2 casi inusuali. Il primo caso riguarda una donna di 79 anni, affetta da morbo di Alzheimer, che presentava da un anno lesioni agli arti superiori, insorte inizialmente come chiazze eritematose e diventate nodulari con componente ulcerativa in circa 40 giorni. L\u2019esame istologico ha mostrato densa infiltrazione perivascolare di piccoli linfociti ed elementi linfoidi di medie dimensioni e di aspetto blastico frammisti a polvere cromatinica ed elementi plasmocitoidi. All\u2019immunoistochimica l\u2019infiltrato era CD3+, CD30+, CD8+, Granzyme B+, CD56-, ALK1-, EMA-. Alla biologia molecolare era presente un riarrangiamento policlonale del TCR-gamma. Si \ue8 verificato un rapido coinvolgimento viscerale con interessamento gastrico e linfonodale toracico. La prognosi \ue8 stata infausta nonostante il trattamento polichemioterapico con CVP. Il secondo caso riguarda un uomo di 58 anni, diabetico e cardiopatico. Due anni prima aveva presentato una lesione nodulare al polso sinistro, biopsiata c/o altra sede con diagnosi di LNH a grandi cellule anaplastico primitivo cutaneo. Per la comparsa di analoga lesione alla gamba dx era stato sottoposto a stadiazione con riscontro di linfoadenopatia toracica multipla, per cui era stata intrapresa polichemioterapia con CHOP ed in seguito con VNCOP-B, con buoni risultati clinici. Giunto alla nostra osservazione due mesi fa si \ue8 eseguita biopsia cutanea sulle lesioni nodulari della gamba dx con reperto di infiltrato dermico non epidermotropo di elementi linfocitari medio-grandi, marcatamente pleomorfi con nucleo ipercromatico. All\u2019immunoistochimica le cellule risultavano CD3+, CD8+, CD30+, Granzyme B+, CD56-, ALK1-, EMA-. Alla biologia molecolare si rilevava riarrangiamento monoclonale del TCR-gamma. Il paziente \ue8 attualmente in trattamento con radioterapia locale. La diagnosi istologica e molecolare dei due casi descritti era orientativa per linfoma anaplastico a grandi cellule primitivo cutaneo CD8+ CD30+. In considerazione del polimorfismo clinico e della rapida evoluzione sistemica, tali casi potrebbero rappresentare un subset pi\uf9 aggressivo nel gruppo dei linfomi ALC primitivi della cute