Analisi dell’attività dei Centri Regionali di Riferimento per la Fibrosi Cistica

Introduzione. La Fibrosi Cistica (FC), malattia cronica caratterizzata dalla compromissione progressiva della funzione respiratoria e da insufficienza pancreatica, è considerata “… di alto interesse sociale” e richiede un’assistenza medica di altissima specializzazione. Per questo, la prevenzione, diagnosi e cura della FC sono regolamentate dalla Legge 548/93 che impone ad ogni regione la costituzione di un Centro di riferimento specializzato per la cura della malattia (CRRFC) e dispone finanziamenti annuali ripartiti “… in base alla consistenza numerica dei pazienti nelle singole regioni …”. Il presente lavoro si pone l’obiettivo di valutare l’attività assistenziale dei CRRFC, a partire dai dati del Registro Italiano FC e dall’esperienza del Centro FC di Milano. Materiali e Metodi. Per tale scopo si possono utilizzare le informazioni relative agli oltre 4000 pazienti diagnosticati e/o in cura presso uno dei 18 CRRFC e censiti dal Registro dal 1988. In particolare, indicatori indiretti dell’attività dei CRRFC possono essere: 1) l’età alla diagnosi e al decesso; 2) la percentuale di pazienti: sottoposti a screening neonatale per FC, con ileo da meconio, di età superiore ai 18 anni, deceduti; 3) la prevalenza di infezioni respiratorie croniche da Pseudomonas aeruginosa o Bulkholderia cepacia, il numero di visite ambulatoriali, di ricoveri in regime di Day Hospital o di degenza. Risultati. Il confronto tra quanto osservato in ciascun CRRFC rispetto alle precedenti variabili ha permesso di evidenziare, ad esempio, come la capacità di diagnosi precoce sia strettamente connessa all’attivazione di programmi di screening neonatale per FC; mentre il ritardo diagnostico in pazienti con ileo da meconio possa essere imputabile, in alcune realtà regionali, alla mancanza di una adeguata collaborazione tra neonatologi, chirurghi pediatri e personale della più vicina struttura specializzata per la FC. I dati antropometrici e di funzionalità respiratoria permettono inoltre di valutare la qualità ottenuta dalle prestazioni sanitarie fornite dai diversi Centri FC. Conclusioni. Dati raccolti di routine, quali quelli contenuti nel Registro Italiano FC, possono fornire utili suggerimenti per monitorare l’attività dei CRRFC e migliorare la qualità dell’assistenza da essi fornita