Atresia pulmonar con septo íntegro asociada a estenosis aórtica severa

La atresia pulmonar con septo íntegro es la obstrucción completa del tracto de salida del ventrículo derecho por la válvula pulmonar atrésica, sin defecto septal interventricular y con un flujo pulmonar dependiente de un ductus. Se acompaña de otras anomalías morfológicas. La asociación a estenosis aórtica es extremadamente infrecuente y los casos publicados son excepcionales. Presentamos el caso de una primípara de 19 años en la que un ecocardiograma fetal evidenció atresia pulmonar con septo íntegro. La recién nacida presentó desaturación y soplo sistólico en el foco aórtico. Un ecocardiograma mostró una atresia pulmonar con el septo íntegro y una válvula aórtica bicúspide engrosada y estenótica. Evolucionó hacia el bajo gasto sistémico, incontrolable y mortal