Linfangiomatosis torácica difusa: diagnóstico y tratamiento

La linfangiomatosis constituye una rara clase de tumoración benigna, desde el punto de vista histológico, resultado de un anormal desarrollo y proliferación del sistema linfático. La afectación torácica puede presentarse localizada (linfangioma) o difusa (linfangiomatosis). En la mayoría de los casos el curso evolutivo de la enfermedad es progresivo con aparición de clara morbilidad e incluso mortalidad. En las formas localizadas la cirugía, principalmente, o la instilación local de sustancias esclerosantes (antígeno estreptocócico OK-432) son el tratamiento elegido. Ahora bien, en las formas difusas existe un material gelatinoso, infiltrante, sin límites definidos. Aquí la radioterapia constituye la principal opción terapéutica. Se presentan 2 casos de linfangiomatosis torácica difusa con infiltración pulmonar. Se comprueba que la radioterapia a dosis adecuadas consigue la desaparición de los infiltrados pulmonares y del derrame pleural, así como de la disnea y mal estado general. La cirugía es necesaria en la resolución de las complicaciones paralelas a la enfermedad y como técnica diagnóstica