IL TRATTAMENTO CHIRURGICO DEI CORDOMI DEL SACRO: RISULTATI A LUNGO TERMINE

Introduzione: Il cordoma è un tumore a basso grado di ma-lignità che origina da residui della notocorda. Si sviluppa, per-tanto, principalmente nel rachide e nella base cranica. In genere l’evoluzione di questi tumori è molto lenta, possono recidivare localmente anche a distanza di anni e raramente metastatizzare. In rari casi possono dedifferenziarsi in sarcomi ad alto grado di malignità. Scopo del presente studio è di analizzare i fattori pro-gnostici per il controllo locale e sistemico della malattia. Materiali e Metodi: Dal 1994 al 2015 sono stati operati 33 paziente affetti da cordoma del sacro, di cui 19 maschi e 14 femmine. L’età media è stata di 61 anni (43-80). In 24 pazienti è stata eseguita una resezione sopra S2. Nessun paziente è stato sotto-posto a radioterapia pre-operatoria. I margini chirurgici sono stati ampi in 17 casi, marginali in 14 ed intralesionali in 2. Risultati: Ad un follow-up medio di 53 mesi (0-198), 19 pazienti risultano essere liberi da malattia, 6 liberi da malattia dopo tratta-mento di recidiva locale (5 casi), o metastasi (1 caso), 3 pazienti vivi con malattia, 4 pazienti sono morti per malattia ed 1 per altre cause. Sono stati riscontrati 9 casi di recidiva locale (27%) che sono state sottoposte ad intervento chirurgico, di cui 3 hanno inoltre eseguito carbon ion therapy dopo escissione. La sopravvivenza globale è stata dell’86% a 10 anni. Liberi da recidiva sono stati il 51% a 10 anni. L’analisi statistica ha confermato l’importanza dei margini chirurgici ampi per il controllo della malattia locale (p=0.0007). Nel caso di resezioni sopra S2 si è riscontrato una minor sopravvivenza e un aumentato rischio di recidiva. Discussione: Il trattamento di prima scelta per la cura dei cordomi sacrali è la resezione chirurgica a margini oncologicamente adeguati con conseguenti deficit neurologici permanenti, più o meno invalidanti, a seconda del livello di resezione (sopra vs sot-to S2). La radioterapia convenzionale e la chemioterapia, infatti, sono inefficaci per il trattamento della malattia. Recentemente l’adroterapia è risultata efficace soprattutto per il trattamento del-le recidive locali. Conclusioni: Il gold standard per il trattamento dei cordomi del sarcro è ad oggi la resezioni in blocco del tumore, tuttavia quando il livello di resezione è al di sopra di S2, bisogna prendere in considerazione anche la adronoterapia come alternativa alla chirurgia