Neuromyelitis optica: újdonságok a Devic-betegség patogenezisében, diagnosztikájában és terápiájában = Neuromyelitis optica spectrum: novel concept of pathogenesis, diagnosis and treatment of Devic’s disease

Az összefoglaló közleményben a szerzők áttekintést nyújtanak a neuromyelitis optica (NMO) epidemiológiájáról, klinikai jellegzetességeiről. A közelmúltban leírt anti-aquaporin-4 (AQP-4) antitest a betegséget az ellenanyag-mediált csatornabetegségek közé sorolja, és kimutatása a diagnosztika fontos elemét képezi. A szerzők hangsúlyozzák a betegség multidiszciplináris jellegét: az NMO spektrumbetegségként definiált relapszáló látóideg-gyulladás (RION) az NMO-hoz hasonló terápiát igényelhet és szemészeti diagnózisa alapvető, míg a szisztémás autoimmun kórképekhez társuló myelitisek és az NMO-val gyakran asszociálódó szisztémás autoimmun betegségek a klinikai immunológusok és reumatológusok figyelmét igénylik. Alapvető a sclerosis multiplextől való elkülönítés az eltérő terápiás protokollok miatt. A kritériumrendszer változása, az NMO-spektrum-betegségek definiálása, az NMO-specifikus IgG (anti-AQP-4) azonosítása, valamint megbízható diagnosztikus tesztek a betegség korai diagnózisát és így adekvát terápiát eredményezhetnek, amely létfontosságú a tartós remisszió és az életminőség fenntartásában. A szerzők esetek ismertetésével szemléltetik a diagnosztikai gondolkozást. | The identification of autoantibodies generated against the brain isoform water channel aquaporin4 in the sera of patients, changed the current diagnostic guidelines and concept of neuromyelitis optica (NMO). In a number of cases, clinical manifestation is spatially limited to myelitis or relapsing optic neuritis creating a diverse. NMO spectrum. Since prevention of relapses provides the only possibility to reduce permanent disability, early diagnosis and treatment is mandatory. In the present study, we discuss the potential role of neuroimaging and laboratory tests in differentiating the NMO spectrum from other diseases, as well as the diagnostic procedures and therapeutic options. We also present clinical cases, to provide examples of different clinical settings, diagnostic procedures and therapeutic decisions