Étude descriptive du carcinome de Merkel en population générale à partir des données du registre des cancers du Bas-Rhin entre 1985 et 2013

Médecine. Dermatologie et vénéréologieRésumé : Le carcinome de Merkel (CM) est une tumeur cutanée rare et très agressive dont l’épidémiologie est peu connue en France. Dans une précédente étude, nous avons montré une multiplication par plus de 3 de son incidence dans le Bas-Rhin entre 1985 et 2013. L’objectif de ce travail est de préciser les données démographiques, cliniques, diagnostiques, de prise en charge et de suivi du CM dans le Bas-Rhin à partir des données du registre du cancer entre 1985 et 2013. Cent onze patients ont été enregistrés et 76 dossiers ont pu être analysés. La majorité était issue du Service de Dermatologie ou du Centre Paul Strauss (80%). Il y avait une prédominance de femmes (55%). La tumeur était principalement localisée sur la tête (43%) ou les membres (50%) sans prédominance droite/gauche, en zone photo-exposée dans 70% des cas avec un diamètre clinique moyen de 2,2 cm. La durée médiane d’évolution était de 3 mois et la vitesse de croissance du diamètre de 0,9 cm/mois. Le diagnostic était principalement fait au stade précoce. Le traitement était chirurgical dans 90% des cas associé à une radiothérapie adjuvante dans 67% des cas. La médiane de survie était de 4,7 ans et le taux de survie à 5 ans de 44%. Cette étude longue de 28 ans basée sur des données très complètes, issues du registre des cancers du Bas-Rhin, nous a permis d’obtenir des informations précises et représentatives sur le CM dans la population du Bas-Rhin. Ces données sont rares dans la littérature et permettent d’avoir une vision populationnelle et pas uniquement hospitalière de cette tumeur.Merkel Cell Carcinoma (MCC) is a very rare and highly aggressive skin cancer and epidemiologic data are very rare in France. As shown in a previous study, incidence of MCC increased and roughly tripled from 1985 to 2013 in bas-Rhin. We aimed to precise demographic, clinical, diagnosis, managment and follow-up data based on the Bas-Rhin Cancer Registry between 1985 and 2013. One hundred and eleven cases of MCC were registred and 76 cases were analysed. Eighty percent came from the Dermatological Service of the University Hospital and from Paul Strauss Center. Women were 55% of cases . MCC was mainly localized on the head (43%) or limbs, on UV-site in 70% of cases without asymetrical distribution. The mean clinical diameter was 2.2 cm and the median time to progression was 3 months. The rate of growth for diameter was 0,9 cm/ month. The majority of MCC was localized at diagnosis. Ninety percent of patients received surgery and 67% adjuvante radiotherapy. Five-year crude survival rate was 44%. Data obtained in this very long standing study (28 years) based on very exhaustive and population-based data are very representative of MCC in the general population in Bas-Rhin. Data from general population are rare. This study bring a global, and not just an hospital, vision of MCC