Manifestations hémorragiques et élévation isolée du temps de céphaline activée chez l’adulte : à propos d’un cas clinique

Le diagnostic différentiel de l’allongement isolé du temps de céphaline activée (TCA) est large. Une cause rare mais grave est l’hémophilie A acquise (AHA) liée à la formation spontanée d’anticorps neutralisants dirigés contre le facteur de coagulation VIII endogène. Les symptômes principaux sont secondaires à des hémorragies inattendues et sévères, parfois létales. Nous rapportons un cas d’AHA associée à une pemphigoïde bulleuse (BP), une dermatose subépidermique bulleuse chronique auto-immune. Un traitement court à base de corticoïdes et de rituximab a permis la guérison de l’AHA et un bon contrôle de la BP.[Unexpected bleeding and isolated prolongation of activated partial thromboplastin time: a case report] The differential diagnosis of isolated prolongation of the activated partial thromboplastin time (aPTT) is vast. An infrequent but severe cause is acquired hemophilia A (AHA) which is due to the spontaneous formation of neutralizing antibodies against endogenous factor VIII. About half the cases are associated with pregnancy, post-partum, autoimmune diseases, malignancies, or adverse drug reactions. Symptoms include severe and unexpected bleeding that may prove lifethreatening. We report a case of AHA associated with bullous pemphigoid (BP), a chronic, autoimmune, subepidermal, blistering skin disease. AHA was completely cured and BP wellcontrolled with a short-term treatment consisting of methylprednisolone and rituximab