Hipertensão pulmonar : etiologia, clínica e diagnóstico

Trabalho final de mestrado integrado em Medicina área científica de Medicina, apresentado á Faculdade de Medicina da Universidade de CoimbraA hipertensão pulmonar, uma doença rara que limita drasticamente a capacidade física e reduz seriamente a esperança de vida, manifesta-se apenas quando a doença vascular pulmonar afecta pelo menos 50% dos vasos. Neste dado, reside a importância de um diagnóstico e terapêutica precoces. Esta revisão visa reunir o que deste tema se conhece, quanto à sua etiologia, clínica e diagnóstico, quer no adulto quer na criança. Nesta, a doença vascular pulmonar tem particularidades distintas das do adulto. A definição baseia-se em critérios hemodinâmicos, pela constatação de uma pressão arterial pulmonar média ≥ 25 mmHg em repouso, determinada por cateterismo cardíaco direito. A hipertensão pulmonar deve ser classificada quanto à etiologia ou doença associada. Esta classificação identifica cinco grupos que partilham semelhanças fisiopatológicas e clínicas, funcionando como guia orientador para o tratamento. Deve ser também caracterizada quanto às suas repercussões funcionais, segundo a classificação funcional modificada da Hipertensão Pulmonar. Esta classificação não pode ser usada no caso de lactentes ou crianças muito pequenas. São numerosas as causas, incluindo fármacos, drogas ou toxinas, doenças do tecido conjuntivo, infecções, hipertensão portal, doença cardíaca congénita, doença cardíaca esquerda, doença pulmonar obstrutiva crónica, doença intersticial pulmonar, distúrbios respiratórios do sono e tromboembolismo. Na criança, a hipertensão pulmonar apresenta-se, quase sempre, como hipertensão arterial pulmonar, um grupo específico desta patologia. Os achados clínicos são inespecíficos e podem ser pouco elucidativos em doentes com doença subjacente. Na criança, a sintomatologia de apresentação é muito variável, dependendo da severidade e idade de apresentação. Segundo a abordagem diagnóstica recomendada, a avaliação começa com um ecocardiograma. Apesar de limitações, o ecocardiograma é o exame de eleição para a detecção de hipertensão pulmonar. Este ajuda, mas não assegura o diagnóstico, ou a diferenciação entre os seus tipos. A confirmação diagnóstica exige a realização de cateterismo cardíaco direito. Confirmada a hipertensão, é fundamental ter um diagnóstico etiológico antes da instituição de qualquer terapêutica, da caracterização etiológica irá depender o tratamentoPulmonary Hypertension, a rare disease that severely limited physical capacity and seriously reduces the life expectancy, expresses only when the pulmonary vascular disease affect at least 50% of the vessels. Considering this fact, is from vital importance an early diagnosis and therapy. This review aims to join the knowledge of this subject, its etiology, clinical and diagnosis, either in adults or children. In pediatric age, the pulmonary vascular disease has distinct peculiarities from the adult. Pulmonary Hypertension’s definition is based on hemodynamic criteria, by establishing a resting mean pulmonary arterial pressure ≥25 mm Hg, determined by right heart catheterization. Pulmonary Hypertension should be classified according to etiology or associated disease. This classification identifies five groups that share similar pathophysiologic and clinical features, working as a guide for treatment. It should also be classified by the patient functional status, using the modified functional classification of pulmonary hypertension. This classification can’t be used in infants or very young children. There are numerous causes of Pulmonary Hypertension, including drugs or toxins, connective tissue diseases, infections, portal hypertension, congenital heart disease, left heart disease, lung disease or hypoxia, sleep disordered breathing and thromboembolism. In children, pulmonary hypertension occurs frequently as pulmonary arterial hypertension, a specific group of the disease. The clinical findings are nonspecific and can be unhelpful in patients with underlying disease. In children, inaugural symptoms are very variable, depending on age and severity. In agreement with the diagnosis’ recommended approach, evaluation begins with an echocardiogram. Despite limitations, echocardiography is the election method for detecting pulmonary hypertension. This helps, but does not provide a diagnosis, neither a distinction of several groups. Confirmation of pulmonary hypertension requires right heart catheterization. When detected and confirmed, is essential having an etiological diagnosis before the institution of any therapy. The etiological research will lead us to a specific treatmen