Osteogênese imperfeita em crianças e adolescentes e seus cuidadores : abordando a qualidade de vida

Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Ciências Médicas, Florianópolis, 2017Introdução:A osteogênese imperfeita (OI) é uma condição que causa, muitas vezes, importante limitação física. Há poucos estudos sobre qualidade de vida (QV) em crianças com OI e de seus cuidadores.Métodos: Este é um estudo descritivo transversal. Os dados foram obtidos de uma coorte longitudinal de crianças e adolescentes com OI em tratamento com Pamidronato entre 2 e 16 anos e seus cuidadores no Hospital Infantil Joana e Gusmão em Florianópolis, centro de referência para tratamento da OI em Santa Catarina. Na avaliação da QV, utilizamos os instrumentos PedsQLTM 4.0 para os pacientes e WHOQOL-BREF para seus cuidadores.Resultados:Responderam aos questionários 24 pacientes e seus respectivos cuidadores. A idade dos pacientes foi de 2 a 16 anos, com média de 9 anos e 6 meses, com discreta maioria sendo do sexo masculino (58%). Pela classificação de Sillence, a maioria dos pacientes tinha OI tipo III (13 casos), seguida do tipo I (8 casos) e IV (3 casos). Os pacientes apresentaram menores escores de QV em relação aos encontrados na literatura para crianças saudáveis, principalmente no domínio físico. Os escores de QV correlacionaram-se negativamente com o tempo de tratamento, número total de fraturas e intensidade da dor. Os cuidadores foram as mães em 23 casos, apenas um deles era o pai. Os cuidadores apresentaram pontuação muito semelhante à população geral.Conclusão: A doença afeta negativamente a QV de seus portadores, principalmente no domínio físico. No entanto, a QV dos cuidadores foi semelhante à população geral. Não sabemos até que ponto há viés nas informações fornecidas pelos cuidadores, emocionalmente envolvidos. Isso acrescenta responsabilidades ao profissional de saúde, como agente fundamental na busca de mudanças efetivas para promover a melhora da QV dessas crianças.Abstract: Background:Osteogenesisimperfecta (OI) is a condition that often causes significant physical limitation. There are few studies on the quality of life (QoL) of children with OI and their caregivers.Methods:Descriptive cross-sectional study. Data were taken from a longitudinal cohort of children and adolescents with OI on Pamidronate treatment from 2 to 16 years old and their caregivers at Hospital Infantil Joana de Gusmão in Florianópolis, reference center for OI in Santa Catarina. In the evaluation of QoL we used PedsQLTM 4.0 for patients and WHOQOL-BREF for their caregivers.Results:Twenty-four patients and their respective caregivers answered the questionnaires. The patients were from 2 to 16 years old, mean of 9 years and 6 months, with a slight majority being male (58%). By Sillence's classification, most had OI type III (13 cases), followed by type I (8 cases) and IV (3 cases). Patients presented lower QoL scores than those found in the literature for healthy children, mainly in the physical domain. QoL scores were negatively correlated with duration of treatment, total number of fractures and pain intensity. The caregivers were the mothers in 23 cases, only 1 of them was the father. Caregivers presented scores very similar to the general population.Conclusion:The disease negatively affects the QoL of its patients, mainly in the physical domain. However, caregivers' QoL was similar to the general population. We do not know to what extent there is bias in the information provided by caregivers, emotionally involved. This adds responsibilities to the health professional, as a fundamental agent in the search for effective changes to promote improvement of the QoL of these children