Plazmaferezissel kezelt Guillain-Barré szindrómás betegeink klinikai és diagnosztikus sajátosságai - a kezelés hatása a klinikumra

A Guillain-Barré szindróma (GBS) egy autoimmun betegség, amely a perifériás idegek és gyökök érintettsége miatt alakul ki. A heterogén klinikai szindróma négy megjelenési formája különíthető el: akut inflammatorikus demyelinizációs polyradiculopathia (AIDP), akut axonális motoros neuropathia (AMAN), akut motoros és szenzoros neuropathia (AMSAN) és a Miller-Fisher szindróma (MFS). Az elmúlt 10 évben (2003.01–2013.01.) a DE KK Belgyógyászati Intézet Intenzív Osztály és Terápiás Aferezis Részlegén GBS miatt plazmaferezisben részesült betegek adatainak retrospektív feldolgozására került sor. Vizsgálatunkba 36 férfi (56,25%) és 28 nő (43,75%) került, átlag életkoruk 50,5±17,3 (SD) év volt. Az állapotuk súlyosságának megítélésére és követésére a Hughs-féle stádiumbeosztást használtuk. A terápia alapja a plazmaferezis kezelés, melynek során a betegség pathomechanizmusában szerepet játszó antitestek eltávolítása történik. A kórlefolyástól függően ez az eljárás kiegészíthető intravénás immunglobulin (IVIg) alkalmazásával. A betegek 56%-ának anamnézisében szerepelt infekció (elsősorban felső légúti és gastrointestinalis megbetegedés) vagy oltás a neurológiai tünetek kialakulását megelőzően. A páciensek 73,5%-a önellátásra képtelen állapotban került felvételre plazmaferezis kezelésre, 9 esetben vált szükségessé gépi lélegeztetés (14%), közülük egy beteg elhunyt. A plazmaferezis mellett IVIG adására 14 fő esetében került sor. Az alkalmazott terápia mellett a legjobb javulási tendenciát az MFS altípusba tartozó betegek mutatták; az AMAN, AMSAN és AIDP altípusok esetében egyaránt kisebb mértékű állapotjavulást tapasztaltunk. Vizsgálatunk alapján komplikált esetekben a plazmaferezis terápiás kiegészítése IVIG alkalmazásával pozitívan befolyásolja a GBS-t kísérő klinikai tünetek változását.egységes, osztatlanáltalános orvostudományimagyarnappaliP.J