Associated Diseases of Sjögren's Syndrome - Clinical and Immunologic Features

A Sjögren-szindróma klinikumának és immunszerológiai sajátosságainak vizsgálata során a következő új eredményeket kaptam: 1. A DE OEC III. Belklinikájának Klinikai Immunológia Tanszékén 362 SLE- illetve 670 SS miatt gondozott beteg közül 56 esetében igazolódott a fenti két betegség társulása (az SLE-s betegek 15,46%-a, a SS-s betegek 8,35%-a). 2. Nagy beteganyagon elsőként állapítottam meg, hogy az SS-SLE eltérő karakterisztikájú a SS-től, illetve az SLE-től, mind az immunszerológiai eltéréseket, mind a klinikai tüneteket tekintve. 3. A vizsgált beteganyagban nem volt az SS-SLE-re jellegzetes immungenetikai variáció. Pozitív korrelációt sikerült igazolni azonban az anti-Ro/SS-A és az anti-La/SS-B autoantitestek valamint a HLA-DQB1*0201 allél jelenléte között. 4. Elsőként mutattam ki α-fodrin elleni autoantitesteket Hashimoto-thyreoiditises betegek szérumában, és igazoltam, hogy az IgA izotípusú antitestek előfordulását illetően nincs szignifikáns különbség a Sjögren-szindrómás, a Hashimoto-thyreoiditises és a két betegség társulásával jellemezhető betegcsoport között. 5. Közepes szintű korrelációt mutattam ki az IgG izotípusú α-fodrin elleni autoantitestek és a thyreoglobulin elleni autoantitestek szérumszintje között. Ezáltal az aAF-ek szerepe a Hashimoto-thyreoiditis patogenezisében is felvethető azáltal, hogy a kolloid hormonszekréciós aktivitását befolyásolják. 6. Eredményeim alapján a fodrin nemcsak az exokrin, hanem az endokrin szekréciós folyamatokkal is összefüggésbe hozható. Az aAF-ek a szekréciós rendellenességek markereként szolgálhatnak. Ezen antitestek jelenlétének klinikai jelentősége a szekréciózavar irreverzibilitásának megítélésében áll, amely a megfelelő szubsztitúciós terápia elkezdésének szükségességét vonja maga után. ----- New results obtained in my work are the followings: 1. Out of the 362 SLE and 670 SS patients followed-up in our Center, an association of SS and SLE was shown in 56 cases (15.46% of lupus and 8.35% of SS patients). 2. Based on the assessment of a large cohort of patients, we were the first to conclude that SS-SLE had characteristic differences compared to SS or SLE alone. These features include both laboratory alterations and clinical symptomes. 3. There was no characteristic immunogenetic feature of SS-SLE in the examined population. However, positive correlation was detected between antibodies to Ro/SS-A, La/SS-B and HLA-DQB1*0201. 4. Antibodies to -fodrin in the sera of patients suffering from Hashimoto’s thyroiditis were detected by us. Moreover, we proved that there was no significant difference between patients with Sjögren’s syndrome and Hashimoto’s thyroiditis and patients having both diseases simultaneously, regarding the occurrence of IgA isotype antibody to -fodrin. 5. There was a middle-grade correlation between the serum level of IgG isotype antibody to -fodrin and antibodies to thyroglobulin. This suggests a relationship between the presence of antibodies to -fodrin and the pathogenesis of Hashimoto’s thyroiditis, since they influence the hormone-secreting activity of the colloid. 6. According to my results, fodrin is likely to play a role not only in the exocrine, but also in the endocrine secretory processes. Antibodies to -fodrin might serve as markers of secretory disorders. The clinical significance of these antibodies is in the assessment of the irreversibility of secretion-disorders and aids in the initiation of a proper substitution therapy.Ph