Differential Diagnosis in Sjögren’s Syndrome: Laboratory and Clinical Aspects

A Sjögren-syndroma az egyik leggyakoribbnak tekinthető autoimmun betegség. Fő jellegzetessége az exocrin mirigystruktúrák – főképpen a nyál- és könnymirigyek – immunmediált destrukciója és következményes funkciócsökkenése. A betegség legfőbb tünete ennek megfelelően a szem- és szájszárazság. A betegség diagnózisának alapját klasszifikációs kritériumok képezik, amelyek szubjektív és objektív klinikai markereket, illetve laboratóriumi és histologiai jellegzetességeket definiálnak. Ezen kritériumok szenzitivitása és specificitása nem ideális, de a betegség sajátosságainak egyre jobb megismerésével és figyelembevételével tovább javítható. Jelen értekezés célja, hogy esetismertetések kapcsán – a Sjögren-syndroma és egyéb betegségek együttes előfordulása és a Sjögren-syndromát utánzó betegségek tükrében – a klasszifikációs kritériumok korrekciós lehetőségeit felvázolja, s ezzel egy pontosabb diagnosztikus eszköztár kialakításához járuljon hozzá. Mindezek mellett, az értekezés kitér a Sjögren-syndroma legjelentősebb szövődményének, illetve kísérő tünetének tekinthető klinikai entitások (a malignus haematologiai kórképek és a kiserek gyulladását jelentő vasculitisek) epidemiológiájának és klinikumának saját eredményeinkre alapozott tárgyalására is. A Sjögren-syndroma diagnosztikájában alapvető szerep jut a betegségre jellegzetes autoantitestek kimutatásának. Bizonyos autoantitestek potenciális szerephez juthatnak a betegség eddig nem pontosan körülírt aktivitási markereinek és prognosztikai faktorainak meghatározásában. Ezen koncepciót saját, az értekezésben ismertetett és részletezett eredményeink is alátámasztják.PhDN