Carcinoma basocelular

Trabalho final de mestrado integrado em Medicina àrea científica de Dermatologia, apresentado à Faculdade de Medicina da Universidade de CoimbraO carcinoma basocelular (CBC) é o tumor cutâneo mais comum. É um tumor maligno de células germinativas foliculares, localmente invasivo, destrutivo, mas com crescimento lento e baixo potencial metastático. O principal factor de risco é a exposição à radiação ultravioleta. Outros factores de risco contribuem para o seu aparecimento, como fotótipo claro, exposição a arsénio, tratamentos radioterápicos, idade superior a 60 anos, história familiar de CBC, entre outros. O CBC pode ocorrer quer espontaneamente quer associado a algumas desordens hereditárias, como a síndrome dos nevos basocelulares, xeroderma pigmentosum, síndrome Bazex-Dupré-Christol, síndrome de Rombo e síndrome de Oley. Mutações na via de sinalização Sonic-hedgehog (SHH) desempenham um papel-chave no desenvolvimento do CBC. Clinicamente apresenta-se na sua forma mais comum como uma pápula ou nódulo com aspecto perolado e telangiectasias. No entanto, o aspecto clínico é polimorfo e inclui as variantes nodular, superficial, esclerosante, pigmentada, fibroepitelioma de Pinkus e síndrome dos nevos basocelulares. As áreas fotoexpostas da cabeça e pescoço são os locais mais frequentemente envolvidos. A dermatoscopia é uma técnica não invasiva que tem demonstrado ser uma ferramenta muito importante no diagnóstico de CBC, particularmente a variante pigmentada, além de que facilita a previsão dos achados histopatológicos e o diagnóstico diferencial com melanoma. Perante a suspeita clínica e dermatoscópica, o estudo histopatológico confirma o diagnóstico. A escolha do tratamento é influenciada por vários factores incluindo o tamanho do tumor, a sua localização, a definição das margens clínicas, o subtipo histológico, a existência de imunossupressão, os resultados estéticos pretendidos e tratar-se de um tumor primário, persistente ou recidivante. Existem várias opções terapêuticas, sendo os métodos cirúrgicos ablativos os de primeira linha, principalmente a excisão cirúrgica convencional ou a cirurgia micrográfica de Mohs. Outros métodos cirúrgicos, como a curetagem-electrocoagulação, a criocirurgia e a laserterapia são métodos alternativos para casos seleccionados, assim como modalidades de tratamento médico que incluem imiquimod, 5-fluorouracilo, terapia fotodinâmica, interferão, radioterapia e novas moléculas inibidoras da via SHH, como o vismodegib.Basal cell carcinoma (CBC) is the most common skin cancer. It is a malignant tumor of follicular germinative cells, locally invasive, destructive, but shows a slow growth and low metastatic potential. The major risk factor is the exposure to UV radiation. Other risk factors contribute to its appearance, such as light skin phototypes, exposure to arsenic, radiotherapic treatments, age over 60 years old, family history of CBC, among others. CBC can occur either spontaneously or associated to some inherited diseases like basal cell naevus syndrome, xeroderma pigmentosum, Bazex-Dupré-Christol syndrome, Rombo syndrome and Oley syndrome. Mutations in the Sonic-hedgehog pathway play a key role in the development of CBC. Its most common clinical form is a papule or nodule with a pearly aspect and telangiectasia. However, the clinical aspect is polymorphous and includes the variants nodular, superficial, sclerosant, pigmented, fibroepithelioma of Pinkus and Gorlin-Goltz syndrome. The photoexposed areas of the head and neck are the most commonly involved sites. Dermatoscopy is a non-invasive technique that has demonstrated to be a very important tool in the diagnosis of CBC, particularly its pigmented variant, and also facilitates the prediction of histopathological features and the differential diagnosis with melanoma. In the presence of clinical and dermatoscopical suspiction, histopathological study confirms the diagnosis. The therapeutic choice is affected by many factors including the size of the tumor, its location, the definition of clinical margins, the histological subtype, the existence of immunosuppression, the desired aesthetic results and whether it is a primary, persistent or recurrent tumor. There are many therapeutic options, but the surgical ablative methods are the first line, especially conventional surgical excision or micrographic Mohs surgery. Other surgical methods, such as curettage and electrocoagulation, cryosurgery and laser therapy are alternative methods for selected cases, and also modalities of medical treatment including imiquimod, 5-fluorouracil, photodynamic therapy, interferon, radiotherapy and new molecules that inhibit the SHH pathway, such as vismodegib