Zystische Nierentumoren: Neue Tumortypen und aktuelle molekulare Erkenntnisse

Zusammenfassung: Nierentumoren mit makroskopisch prominenter Zystenbildung umfassen ein breites Spektrum bekannter, aber auch weniger bekannter und neuer Nierentumorentitäten. Bekannte Nierentumoren mit dominanter Zystenbildung schließen das zystische Nephrom, den gemischten Epithel- und Stromatumor, das synoviale Sarkom und das multilokuläre zystische Nierenzellkarzinom ein (WHO-Klassifikation 2004). In jüngster Zeit wurden neue Tumortypen beschrieben, die ebenfalls durch eine markante Zystenbildung charakterisiert sind. Beispiele sind das tubulozystische Karzinom und Nierenkarzinome in Endstadium-Nieren. Durch ihren charakteristischen Phänotyp und ihr biologisches Verhalten werden diese Nierentumortypen sehr wahrscheinlich in eine zukünftige WHO-Klassifikation als eigene Subtypen aufgenommen werden. Bei Patienten mit von-Hippel-Lindau-Syndrom treten neben Zysten multiple klarzellige Nierenzellkarzinome auf. Auch sporadische klarzellige Nierenzellkarzinome enthalten oftmals Zysten. Das multilokuläre zystische Nierenzellkarzinom besteht nahezu ausschließlich aus Zysten und wird mittlerweile als besonderer Subtyp des klarzelligen Nierenzellkarzinoms angesehen. Jüngere molekulare Untersuchungen postulieren beim von-Hippel-Lindau-Syndrom einen zystenabhängigen molekularen Tumorentstehungsmechanismus, während bei sporadischen klarzelligen Nierenzellkarzinomen ein so genannter zystenunabhängiger Entstehungsmechanismus anzunehmen is