Maligne odontogene Tumoren

Zusammenfassung: Maligne odontogene Tumoren sind extrem selten. Analog zu den benignen Varianten wird deshalb zwischen malignen epithelialen odontogenen Tumoren, den odontogenen Karzinomen und den noch selteneren malignen mesenchymalen Tumoren, den odontogenen Sarkomen unterschieden. Odontogene Karzinosarkome werden bisher von der WHO nicht als eigenständige Entität anerkannt. Zu den odontogenen Karzinomen gehört das ameloblastische Karzinom, das primäre intraossäre Karzinom, das hellzellige odontogene Karzinom, das geisterzellhaltige odontogene Karzinom und als Sonderfall das metastasierende Ameloblastom. Die odontogenen Sarkome umfassen das ameloblastische Fibrosarkom und das ameloblastische Fibrodentino- und Fibroodontosarkom. Das metastasierende Ameloblastom kann nur an seinen Metastasen diagnostiziert werden. Alle anderen malignen Tumoren weisen eindeutige zelluläre Atypien, ein invasives Wachstum und vermehrt Mitosen auf. Während die odontogenen Sarkome ein niedriges Metastasierungspotenzial zeigen, besitzen odontogene Karzinome, besonders das ameloblastische Karzinom (AmCa) und das odontogene Schattenzellkarzinom (OGCC) sowie das primäre intraossäre Karzinom (PIOC), eine mäßige bis schlechte Prognose mit Überlebensraten nach 5 (AmCa; OGCC) bzw. 3Jahren (PIOC) von etwa 70% bzw. 37%. Die Behandlung der Karzinome muss deshalb radikal und gegebenenfalls multimodal erfolge