Manifestations orales du syndrome de Beckwith-Wiedemann

OBJECTIF : Les objectifs de cette étude transversale sont de (1) décrire les anomalies bucco- dentaires, la santé gingivale et le risque carieux des patients atteints du Syndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW), (2) évaluer l’occlusion dentaire et squelettique de ces patients et (3) évaluer s’il y a une association entre le SBW et les anomalies dentaires, le risque carieux et les malocclusions. MÉTHODE : Seize patients âgés entre 2 et 14 ans et ayant un diagnostic du SBW ont été examinés et ont été comparés à un groupe témoin apparié pour l’âge et le sexe. La collecte de données s’intéressait à l’hygiène, la santé gingivale, le taux de caries, les anomalies dentaires et orales, le pH salivaire et les habitudes alimentaires. De plus un examen orthodontique a été effectué.RÉSULTATS : La macroglossie est la caractéristique la plus fréquente du SBW et est présente chez 88% des patients. Ces patients ont aussi plus d’ankyloglossie (p=0,018) et d’asymétrie au niveau facial (p=0,018) ou de la langue (p=0,018). La majorité (63%) des patients avec le SBW ont une béance antérieure et montrent généralement une déglutition infantile. Ils ont aussi un profil plus droit (p=0,006) et un surplomb horizontal diminué (p=0,007). Ils ont un taux de carie, une hygiène dentaire et une santé gingivale semblable au groupe contrôle et n’ont pas plus d’anomalies dentaires. CONCLUSIONS : Cette étude montre que ces patients ont une bonne hygiène, une bonne santé gingivale et un taux de carie normal malgré la macroglossie. Toutefois, ils ont plus de malocclusion.OBJECTIVES : The objectives of this cross-sectionnal study were to (1) describe dental anomalies, gingival health, and caries risk in patients with Beckwith-Wiedemann Syndrome (BWS), (2) evaluate the occlusion of these patients and (3) assess if there is an association between BWS and dental abnormalities, caries risk and malocclusions. METHODS : Sixteen patients between 2 and 14 years old diagnosed with SBW were examined and compared to a control group matched for age and sex. Data collection focused on hygiene, gingival health, caries, dental and oral abnormalities, salivary pH and eating habits. Furthermore, an orthodontic examination was performed. RESULTS : Macroglossia is the most common finding of SBW and affects 88% of patients. These patients also have an increased occurrence of ankyloglossia (p=0,018) and facial (p=0,018) or tongue (p=0,018) asymmetry. The majority (63%) of patients with SBW have an anterior openbite and generally showed an infantile swallowing pattern. They also have a straighter profile (p = 0.006) and a decreased overjet (p = 0.007). They have a caries risk, a dental hygiene and a gingival health similar to the control group and do not have more dental anomalies. CONCLUSIONS : This study shows that these patients have good oral hygiene, a good gingival health and a normal caries risk. However, an increased rate of malocclusion is observed in patients with BWS