The Impact of Cystic Fibrosis on the Immunologic Profile of Pediatric Patients

Objective: To compare the immunologic state of 44 pediatric patients with cystic fibrosis (CF) with a control group consisting of 16 healthy individuals. Methods: CF patients aged 3 to 12 years with moderate to good clinical score were selected for the study. Erythrocytic glutathione, production of reactive oxygen species, cytokines (TNF-a, IFN-g, IL-8, IL-6, IL-10) in peripheral blood mononuclear cells cultures under spontaneous and BCG- or PHA-stimulated conditions, serum concentrations of TGF-b2, IgA, IgG, IgM, IgE, and salivary IgA were evaluated. Results: The spontaneous production of TNF-a, IL-6, and IL-10, the PHA-stimulated production of IL-6, and the serum TGF-b2, IgA, and IgG were increased in samples from CF patients. Healthy subjects had a higher production of TNF-a in response to BCG. Conclusion: Although CF patients appeared clinically stable, the results of their peripheral blood examinations demonstrated an impact on the immune system. Resumo: Objetivo: Comparar o estado imunológico de 44 pacientes pediátricos com fibrose cística (FC) a um grupo-controle formado por 16 indivíduos saudáveis. Métodos: Foram selecionados para o estudo pacientes com FC com idade entre 3 e 12 anos, apresentando um escore clínico moderado e bom. Foram avaliados a glutationa eritrocitária, a produção de espécies reativas de oxigênio, citocinas (TNF-a, IFN-g, IL-8, IL-6, IL-10) em culturas de células mononucleares do sangue periférico em condições espontâneas e estimuladas por BCG ou PHA, a concentração sérica de TGF-b2, IgA, IgG, IgM, IgE e IgA salivar. Resultados: A produção espontânea de TNF-a, IL-6 e IL-10, a produção de IL-6 estimula- da por PHA e TGF-b2, IgA e IgG séricas aumentaram em amostras de pacientes com FC. Indivíduos saudáveis tiveram uma produção mais elevada de TNF-a em resposta a BCG. Conclusão: Apesar de os pacientes com FC parecerem clinicamente estáveis, os resul- tados de seus exames de sangue periférico mostraram que houve um impacto sobre o sistema imunológico. Keywords: Cystic fibrosis, Reactive oxygen species, Glutathione, Cytokines, Immunoglobulins, Palavras-chave: Fibrose cística, Espécies reativas de oxigênio, Glutationa, Citocinas, Imunoglobulina