Corrección de cardiopatías congénitas. Hipotermia profunda y parada circulatoria total

La Técnica de Hipotermia Profunda (HP) y Parada Circulatoria Total (PCT) comenzó a ser empleada en la década de los años 70 para el tratamiento de las malformaciones simples y complejas del corazón de los neonatos, lactantes y preescolares. En el momento actual esta técnica se emplea como alternativa junto a HP con Perfusión a bajo flujo (PBF), para la corrección de cardiopatías congénitas simples y complejas en la edad neonatal y lactantes menores de 6 meses, con lo que se evitan campos quirúrgicos llenos de sangre y se interviene sin cánulas de Circulación Extracorpórea (CEC) en corazones de tamaños muy pequeños. El desarrollo de este procedimiento de HP y PCT ha permitido reducir el número de intervenciones cardíacas paliativas, al poder realizarse correcciones definitivas a edades muy precoces como es el caso de la Comunicación Interventricular (CIV) y de la Tetralogía de Fallot (TF). La HP y PCT permite en la actualidad corregir las cardiopatías neonatales en las que existe afectación grave de la aorta ascendente y del arco aórtico hasta el istmo aórtico, muchas de ellas hasta hace poco tiempo casi inoperables y en la actualidad corregidas quirúrgicamente con mortalidades bajas, caso de la Interrupción del Arco Aórtico (IAA), Trasposiciones de las grandes arterias (TGA) complejas, y el Síndorme de la Hipoplasia de Cavidades Izquierdas (SHCI). El desarrollo de esta técnica también ha permitido la realización de trasplante cardiaco ortotópico en cardiopatías congénitas del recién nacido, caso de SHCI. Es de gran utilidad, en el tratamiento de las complicaciones surgidas durante la corrección de cardiopatías congénitas y adquiridas en las que por motivos accidentales se producen desgarros de grandes vasos, de muy difícil control y que ponen en peligro la vida de los enfermos. En cirugía cardiaca de adultos se está extendiendo su uso a los pacientes que padecen patología grave del arco aórtico, en la que se precisa reconstrucción de esta zona anatómica, tales como Aneurismas Disecantes tipo I-II y Aneurismas crónicos del arco aórtico. Su uso también ha llegado a invadir el terreno de la neurocirugía para el tratamiento de graves anomalías vasculares cerebrales y en el tratamiento de grandes aneurismas arteriovenosos cerebrales. Nuevas indicaciones se irán aplicando con el uso de esta técnica en el tratamiento de múltiples enfermedades vasculares. Existen pocas valoraciones de la evolución a largo plazo de los pacientes sometidos a HP y PCT, tanto en su aspecto de evolución y desarrollo de la técnica, como de las complicaciones postoperatorias precoces sobre el sistema nervioso central, renal y hepático, ya que las repercusiones sobre el corazón dependerán además de la técnica de corrección de la cardiopatía original. La repercusión a largo plazo sobre el desarrollo estaturo-ponderal y la valoración de los niveles de afectación psíquica y de la inteligencia, como demostración de lesiones funcionales cerebrales, siguen todavía pendientes de definir. Quedan por otra parte numerosos detalles a definir en cuanto a la técnica, tales como el tiempo de duración de la parada circulatoria, la temperatura ideal para la realización de la misma, el procedimiento y velocidad de enfriamiento, tipo de pH, uso de flujo cerebral venoso retrógrado frio y uso de soluciones de protección cerebropléjica. Un esfuerzo en poder contestar estas cuestiones, partiendo de los datos recogidos de nuestros primeros pacientes intervenidos con esta técnica de HP y PCT y valorando los resultados precoces y a largo plazo, es el objetivo de nuestra Tesis Doctoral. Hemos realizado un estudio de 51 pacientes intervenidos de cardiopatías congénitas complejas con la técnica de hipotermia profunda y parada circulatoria total (HP y PCT), recogiendo y analizando todos los datos desde el primer ingreso de los pacientes hasta el último seguimiento, tratando de evaluar los resultados obtenidos, fijar las vías de análisis e investigación que deberemos de seguir en el futuro, desde un conocimiento profundo de los principios fisiopatológicos de la HP y PCT sobre el organismo. Esta técnica de HP y PCT de una complejidad técnica extraordinaria precisa para su desarrollo un equipo de Cardiólogos, Anestesistas, Cirujanos, Perfusionistas e Intensivistas entrenados y con conocimientos profundos sobre la hipotermia. En el estudio realizado hemos recopilado los datos obtenidos de los procedimientos usados para el diagnóstico, los métodos de tratamiento paliativo, ya sea farmacológico o con técnicas intervencionistas. Se ha hecho un estudio del momento de indicación de la intervención en cada cardiopatía y se ha analizado cual es la mejor técnica quirúrgica en cada una de las cardiopatías intervenidas. Los datos obtenidos también nos apoyan la indicación sobre el momento en el que se deben de intervenir estas cardiopatías, tanto en las que se manifiestan mediante cianosis por hipoxémia, como las que se manifiestan con ICC y que debe ser lo más precozmente posible, tratando de evitar las consecuencias deletéreas mantenidas de estas dos situaciones clínicas sobre los diferentes órganos del cuerpo y principalmente sobre el cerebro en plena fase de crecimiento y desarrollo. En los pacientes con TGA recomendamos la técnica de corrección anatómica, apoyados en nuestra experiencia comparativa entre las dos técnicas disponibles. Así mismo, indicamos esta técnica de corrección anatómica antes de las dos semanas de vida basándonos en los datos que demuestran la rápida caída de las presiones pulmonares y de la reducción de la masa muscular del VI, ya que sino este ventrículo no podría soportar más adelante las resistencias sistémicas al conectarle la aorta. Hemos analizado la clínica inicial de los enfermos, el grado funcional a su ingreso y las complicaciones neurológicas preoperatorias no habiéndose demostrado relación estadística ni con la mortalidad, ni con las complicaciones neurológicas postoperatorias, ni con el CIT. Solo hemos encontrado relación estadística entre las complicaciones que han ocurrido en el preoperatorio y que hemos definido como incidencias preoperatorias y el CIT con una p < 0.05. Una buena situación clínica previa y un buen manejo pre by-pass en quirófano podrán evitar la mayoría de estas complicaciones y sus consecuencias. El enfriamiento corporal que lo realizamos comenzando con un enfriamiento de superficie y continuando con un enfriamiento lento con circulación extracorpórea (core cooling) en un proceso que tenga una duración como mínimo de unos 20 minutos, hasta conseguir temperaturas nasofaríngeas y rectales no inferiores a 15º C sin reducir la temperatura del líquido de perfusión por debajo de esta temperatura. Estos son patrones definidos como fijos para evitar lesiones estructurales a nivel visceral y principalmente en el cerebro. En nuestro estudio estadístico realizado vemos que la variable tiempo de enfriamiento no tiene ninguna significación estadística con ninguna de las complicaciones postoperatorias estudiadas como la mortalidad, presencia de complicaciones neurológicas globales, ni presencia de coreoatetosis. Tampoco se aprecia correlación entre este tiempo y el CIT. Sin embargo si hemos apreciado relación entre la aparición de coreoatetosis y temperaturas de enfriamiento esofágicos menores de 15ºC con significación estadística con valores para p de < 0.05. No ha habido ningún éxitos en quirófano, siendo la mortalidad precoz postoperatoria de 5 pacientes (9.3%). En el análisis individual podemos atribuir las causas de esta mortalidad a problemas de la técnica quirúrgica. Esta afirmación se corrobora además por el dato de que los pacientes corregidos de TGA con mayor presión venosa central por problemas técnicos (24 ± 4.4 versus 16 ± 4.9 mmHg) tienen mayor mortalidad y esta es estadísticamente significativa para una p < 0.01. En el análisis estadístico entre todas las variables estudiadas y la mortalidad solo existe relación con el estudio de gases en sangre preintervención, con una pO2 más baja (33.2 ± 21 mmHg versus 83 ± 73 mmHg) y un pH y EB acidóticos (pH 7.29 ± 0.003 y EB -8.25 ± 2.21 versus pH 7.36 ± 0.15 y EBB -3.7 ± 6.11) en los pacientes fallecidos una con significación estadística de p < 0.01. No se apreciaron diferencias significativas en el estudio de la mortalidad con el resto de las variables entre las que analizamos las relaciones con la HP y PCT (Tiempo by-pass, tiempo de anoxia, tiempo de parada, tiempo de enfriamiento). Vemos por lo tanto como la situación clínica de gravedad preoperatoria es uno de los factores que más inciden en la mortalidad, situación esta que en muchos casos debemos de evitar. Ningún paciente ha presentado ningún grado de coma neurológico, aunque si se han detectado complicaciones neurológicas globales definidas como convulsiones más coreoatetosis. Estas complicaciones neurológicas globales se relacionan estadísticamente con los niños de menor edad, talla y superficie corporal y con una situación de alcalosis e hiperventilación preoperatoria con una p < 0.05. Esta relación estadística se incrementa cuando analizamos solo la presencia de coreoatetosis y la edad, talla y superficie corporal a una p < 0.001, persistiendo la misma relación estadística para la alcalosis e hiperventilación con una p < 0.05. Es difícil de definir el porqué la menor edad puede ser origen de mayor número de complicaciones neurológicas transitorias, aunque lo podríamos atribuir a una inmadurez del SNC, a las diferencias biológicas de la población ante el proceso de enfriamiento, a la vascularización pulmonar y probablemente con la técnica de canulación aórtica. En cuanto al dato de que una mayor alcalosis respiratoria origine la aparición de complicaciones neurológicas y coreoatetosis, se puede atribuir a que esta reduce el FSC creando una disfunción entre suplencia y demanda del flujo en el cerebro. No hemos apreciado relación estadística entre el tiempo de enfriamiento ni con la mortalidad, ni con la aparición de complicaciones neurológicas globales, ni con la presencia de coreoatetosis, ni con el CIT. No se ha perdido ningún paciente en el seguimiento siendo el pronóstico de supervivencia en una gráfica de Kaplan Meier de un 83.03 años a los 10 años. En cuanto al desarrollo estaturo ponderal este es normal estudiado en un periodo de seguimiento medio de 4.4 años, encontrándose el peso y la talla en la media del percentil 50. No se ha detectado durante esta fase de seguimiento ninguna lesión ni hepática, ni renal asociadas. Del estudio psiconeurológico es importante destacar que no todos los pacientes con un retraso del desarrollo psicomotor tendremos que atribuirlo al uso de la HP y PCT, ya que como hemos analizado, desde el nacimiento pueden existir malformaciones estructurales cerebrales congénitas difíciles de detectar y que pasan desapercibidas desde el momento del nacimiento o durante su ingreso, por lo general en situación de enfermedad grave. Después de operados y con mayor edad detectamos en los estudios neurológicos practicados rasgos fenotípicos dismórficos, por lo general asociados a malformaciones cerebrales estructurales asociados a retraso psicomotor. De los datos obtenidos del estudio del CIT en pacientes en los que se ha empleado HP y PCT vemos como la media de los coeficientes manipulativo, verbal y total esta dentro de la normalidad. Si estudiamos este CIT desde el punto de vista de la duración del tiempo de parada, hemos visto como a partir de tiempos de parada superiores a 50 se produce un descenso del CIT con diferencias estadísticamente significativas p < 0.01, a pesar de que en estos el CIT se encuentra dentro de una cifra de normalidad. No hemos encontrado relación estadística entre CIT y el resto de las variables tanto preoperatorias como peroperatorias, salvo la encontrad con el tiempo de PCT y las incidencias preoperatorias. También hemos observado que si correlacionamos ambas variables como CIT y tiempo de parada con todas y cada una de las variables solamente encontramos una buena correlación cuando las asociamos a la edad. Tampoco hemos encontrado diferencias estadísticamente significativas cuando comparamos los coeficientes verbal, manipulativo y total entre el grupo de pacientes con PCT y con CEC convencional. Vemos por lo tanto que en hipotermia profunda, el tiempo de parada “seguro” sin que se produzca efectos nocivos sobre el cerebro no está totalmente definido, pero si sabemos que tiene una amplia variabilidad entre 45 y 60 minutos, tiempo del que no se debería pasar. A veces situaciones anatómicas complejas y difíciles de resolver hacen que estos tiempos se prolonguen y es por lo que previo a cualquier intervención con HP y PCT se deben de planificar todos los pasos, así como incorporar todos los avances científicos y técnicos a nuestra disposición para reducir al mínimo la deplección total de los fosfatos de alta energía del cerebro y evitar lesiones cerebrales a nivel funcional