Les troubles visuo-constructifs dans le syndrome de Williams

Summary : Visuo-constructive impairments in Williams syndrome. Williams syndrome (WS) is a genetically based developmental disorder resulting in a heterogeneous neuropsychological profile. Linguistic abilities are relatively spared whereas there are important deficits in the visuo-spatial domain. After a short description of WS persons' linguistic abilities, we focus on their visuo-constructive impairments. We describe the results obtained with the main experimental paradigms used in thefield (drawing and block design tasks). Genetic, neurological and psychological interpretations of visuo-constructive problems are discussed. In the psychological domain, the role of factors such as perception, spatial analysis, short-term memory, mental imagery and executive functions are contrasted with the classical hypothesis ofa generai deficit in global processing and a new hypothesis is proposed : WS individuals have specific difficulties in disengaging front salient local parts when they have to reconstruct visual stimuli. Key words : Williams syndrome, visuo-spatial construction, psychological variables, local-global processing.Résumé Le syndrome de Williams est un trouble d'origine génétique qui se manifeste par un profil neuropsychologique hétérogène dans lequel les capacités langagières sont relativement préservées alors que d'importants déficits sont présents dans la sphère visuo-constructive. Après un bref survol des capacités langagières, nous nous centrons sur les troubles visuo-constructifs pour lesquels nous décrivons les résultats obtenus avec les principaux paradigmes. Ensuite, nous discutons les différentes interprétations proposées, génétiques, neurologiques et psychologiques. Dans ces dernières, nous présentons l'hypothèse d'un déficit du traitement global habituellement invoquée pour décrire les dysfonctionnements visuo-constructifs que nous confrontons avec des données récentes portant sur le rôle éventuel de la perception, de la mémoire à court terme visuelle, de l'imagerie mentale et des fonctions executives. Nous présentons une nouvelle hypothèse : les personnes SW ont des difficultés à se désengager du traitement local lorsqu'elles doivent reconstruire des stimuli visuels. Mots-clés : syndrome de Williams, reconstruction visuo-spatiale, variables psychologiques, traitement local-global.Fayasse Michèle, Thibaut Jean-Pierre. Les troubles visuo-constructifs dans le syndrome de Williams. In: L'année psychologique. 2003 vol. 103, n°4. pp. 695-727