高IgE综合征(hyper-IgE syndrome,HIES)又名Job综合征,是一种罕见而复杂的原发性免疫缺陷综合征.特征性的临床表现为反复的皮肤脓肿形成(多由葡萄球菌感染所致)、湿疹及肺部感染,伴血清IgE水平显著升高,血嗜酸粒细胞增多.根据遗传方式的不同,HIES可分为常染色体显性遗传HIES(AD-HIES)和常染色体隐性遗传HIES(AR-HIES).临床病例以AD-HIES居多,占60％ ～ 70％以上,主要由STAT3基因突变所引起.中国科学引文数据库(CSCD)53484
高血压(Hypertension)是以体循环动脉压持续升高、周围小动脉阻力增高、同时伴有不同程度的心排血量和血容量增加为主要表现的心血管综合征,为常见的慢性疾病,是心脑血管疾病中最主要的危险因素,由其...
低氧性肺动脉高压(hypoxie pulmonary hyper-tension)是临床众多心肺疾病发生发展过程中重要的病理生理环节.低氧性肺血管结构重建是低氧性肺动脉高压的重要病理基础[1],其主要...
救急外来を訪れる患者の主訴のうち，約15?20％が皮膚症状といわれている1）。全身症状を伴う急性発疹症の中には，生命危機に瀕する経過をたどる重篤な薬疹があり，皮膚科常勤医が不在である当院の救急外来にお...
高IgE综合征(hyperimmunoglobulin E syndrome)最初由Davis等[1]于1966年报告,以慢性皮炎、反复发生葡萄球菌性脓肿和肺炎为特征,是一种罕见的常染色体显性遗传病,...
嗜酸细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome)是一种少见的以嗜酸粒细胞持续过度增殖为特征,并引起多器官多系统浸润导致相应症状的疾病.其临床症状取决于受累器官、浸润的严重程度...
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组以良性巨噬细胞增生和活化,伴随吞噬血细胞现象为特征的综合征.克罗恩病(Crohn's disease,CD...
目的探讨组胺H4受体(histamine H4receptor,H4R)mRNA在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)中的表达及其与血清总IgE(total IgE,tIgE)的关系...
高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿(hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome,HHH)综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传...
药物超敏综合征(Drug-induced hypersensitivity syndrome,DIHS),又称为伴嗜酸粒细胞增多和系统症状的药疹(drug rash with eosinophilia...
高血压是指血压超过140/90mmHg,依据原发病的不同,可分为高血压病(hypertensiveDisease,是一种以血压升高为主要临床表现而病因尚未明确的独立疾病,占所有高血压病人的90%以上)...
颈动脉狭窄解除以后,同侧脑血流大量增加,超过了脑组织代谢需要或脑血流增加超过术前100%,出现脑部过度灌注而表现出一系列临床症状称为"脑高灌注综合征(cerebral hyperpe...
艾森曼格综合征(Eisenmenger's syndrome) 有狭义和广义两个概念,狭义指一种复合的先天性心血管疾病,包括室间隔缺损、主动脉转位、右心室肥大及正常或扩大的肺动脉,患者...
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytlc lymphohis-tiocyttysis,HLH),其共同特征...
目的:通过观察前列腺素拮抗剂——吲哚美辛(Indomethacin,INDO)对OHSS鼠卵巢外观、腹膜通透性和PAF水平的影响,探讨其在治疗卵巢过度刺激综合征(ovarian hyperstimul...
多汗症(Hyperhidrosis)可以出现在手掌,腋窝,足底,通常以手掌最常见.约有3%的年轻人患有手汗症,有高达12.5%的家族倾向.大多数手汗症患者自幼儿时期即出现症状,到青春期则逐渐加剧.05...
高血压(Hypertension)是以体循环动脉压持续升高、周围小动脉阻力增高、同时伴有不同程度的心排血量和血容量增加为主要表现的心血管综合征,为常见的慢性疾病,是心脑血管疾病中最主要的危险因素,由其...
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